Subepidermal blasenbildende autoimmundermatose mit linearen ablagerungen von IgA und IgG

Ellen Kersting; M. Goebeler; H. Hamm; Ch Rose; D. Zillikens; Eva B. Bröcker

doi:10.1007/s001050051129

Subepidermal blasenbildende autoimmundermatose mit linearen ablagerungen von IgA und IgG

Translated title of the contribution: Autoimmune subepidermal bullous disease with linear deposits of IgA and IgG

Ellen Kersting^*, M. Goebeler, H. Hamm, Ch Rose, D. Zillikens, Eva B. Bröcker

^*Corresponding author for this work

Department of Dermatology, Allergology and Venereology

University of Würzburg

2 Citations (Scopus)

Abstract

A 29-year-old female patient with an autoimmune subepidermal blistering disease had linear deposits of both IgA and IgG at the basement membrane zone. Clinically, the patient presented with tense blisters on the face, trunk, extremities and oral mucosa. Histologically, we found a subepidermal blister formation and a predominantly neutrophilic infiltrate. Direct immunofluorescence showed linear deposits of IgA along the basement membrane zone, as well as linear deposits of IgG and C3 as typically found in bullous pemphigoid. Indirect immunofluorescence demonstrated circulating IgA and IgG autoantibodies. This case extends previous reports on a subgroup of patients with subepidermal blistering diseases characterized by the presence of both IgA and IgG anti-basement membrane antibodies. These patients reveal clinical, histological and immunopathological features of linear IgA disease and bullous pemphigoid.

Translated title of the contribution	Autoimmune subepidermal bullous disease with linear deposits of IgA and IgG
Original language	German
Journal	Hautarzt
Volume	51
Issue number	5
Pages (from-to)	340-344
Number of pages	5
ISSN	0017-8470
DOIs	https://doi.org/10.1007/s001050051129
Publication status	Published - 05.2000

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10.1007/s001050051129

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@article{806253077e41413cb9750aa075c72d28,

title = "Subepidermal blasenbildende autoimmundermatose mit linearen ablagerungen von IgA und IgG",

abstract = "Wir berichten {\"u}ber eine 29j{\"a}hrige Patientin mit einer subepidermal blasenbildenden Autoimmundermatose, die durch lineare Ablagerungen von IgA- und IgG-Antik{\"o}rpern an der dermoepidermalen Junktionszone gekennzeichnet ist. Klinisch fanden sich pralle Bl{\"a}schen im Gesicht, am Stamm, an den Extremit{\"a}ten und an der Mundschleimhaut. Histologisch sahen wir eine subepidermale Blasenbildung und ein neutrophilenreiches Entz{\"u}ndungsinfiltrat. Mittels direkter Immunfluoreszenz fanden sich in der Haut der Patientin lineare IgA-Ablagerungen an der Basalmembranzone. Ungew{\"o}hnlich war jedoch der gleichzeitige Nachweis von linearen IgG- und C3-Ablagerungen, die typischerweise beim bull{\"o}sen Pemphigoid vorkommen. Auch im Serum der Patientin fanden sich Autoantik{\"o}rper sowohl der IgA- als auch der IgG-Klasse. Der Fall dieser Patientin best{\"a}tigt fr{\"u}here Berichte, da{\ss} es bei den subepidermal blasenbildenden Autoimmundermatosen eine Untergruppe von Patienten mit gleichzeitigem Nachweis von IgA- und IgG-Antik{\"o}rpern gibt, bei denen sich klinische, histologische und immunpathologische Merkmale von linearer IgA-Dermatose und bull{\"o}sem Pemphigoid {\"u}berlappen. ",

author = "Ellen Kersting and M. Goebeler and H. Hamm and Ch Rose and D. Zillikens and Br{\"o}cker, \{Eva B.\}",

year = "2000",

month = may,

doi = "10.1007/s001050051129",

language = "Deutsch",

volume = "51",

pages = "340--344",

journal = "Hautarzt",

issn = "0017-8470",

publisher = "Springer Medizin",

number = "5",

}

TY - JOUR

T1 - Subepidermal blasenbildende autoimmundermatose mit linearen ablagerungen von IgA und IgG

AU - Kersting, Ellen

AU - Goebeler, M.

AU - Hamm, H.

AU - Rose, Ch

AU - Zillikens, D.

AU - Bröcker, Eva B.

PY - 2000/5

Y1 - 2000/5

N2 - Wir berichten über eine 29jährige Patientin mit einer subepidermal blasenbildenden Autoimmundermatose, die durch lineare Ablagerungen von IgA- und IgG-Antikörpern an der dermoepidermalen Junktionszone gekennzeichnet ist. Klinisch fanden sich pralle Bläschen im Gesicht, am Stamm, an den Extremitäten und an der Mundschleimhaut. Histologisch sahen wir eine subepidermale Blasenbildung und ein neutrophilenreiches Entzündungsinfiltrat. Mittels direkter Immunfluoreszenz fanden sich in der Haut der Patientin lineare IgA-Ablagerungen an der Basalmembranzone. Ungewöhnlich war jedoch der gleichzeitige Nachweis von linearen IgG- und C3-Ablagerungen, die typischerweise beim bullösen Pemphigoid vorkommen. Auch im Serum der Patientin fanden sich Autoantikörper sowohl der IgA- als auch der IgG-Klasse. Der Fall dieser Patientin bestätigt frühere Berichte, daß es bei den subepidermal blasenbildenden Autoimmundermatosen eine Untergruppe von Patienten mit gleichzeitigem Nachweis von IgA- und IgG-Antikörpern gibt, bei denen sich klinische, histologische und immunpathologische Merkmale von linearer IgA-Dermatose und bullösem Pemphigoid überlappen.

AB - Wir berichten über eine 29jährige Patientin mit einer subepidermal blasenbildenden Autoimmundermatose, die durch lineare Ablagerungen von IgA- und IgG-Antikörpern an der dermoepidermalen Junktionszone gekennzeichnet ist. Klinisch fanden sich pralle Bläschen im Gesicht, am Stamm, an den Extremitäten und an der Mundschleimhaut. Histologisch sahen wir eine subepidermale Blasenbildung und ein neutrophilenreiches Entzündungsinfiltrat. Mittels direkter Immunfluoreszenz fanden sich in der Haut der Patientin lineare IgA-Ablagerungen an der Basalmembranzone. Ungewöhnlich war jedoch der gleichzeitige Nachweis von linearen IgG- und C3-Ablagerungen, die typischerweise beim bullösen Pemphigoid vorkommen. Auch im Serum der Patientin fanden sich Autoantikörper sowohl der IgA- als auch der IgG-Klasse. Der Fall dieser Patientin bestätigt frühere Berichte, daß es bei den subepidermal blasenbildenden Autoimmundermatosen eine Untergruppe von Patienten mit gleichzeitigem Nachweis von IgA- und IgG-Antikörpern gibt, bei denen sich klinische, histologische und immunpathologische Merkmale von linearer IgA-Dermatose und bullösem Pemphigoid überlappen.

UR - https://www.scopus.com/pages/publications/0034079723

U2 - 10.1007/s001050051129

DO - 10.1007/s001050051129

M3 - Zeitschriftenaufsätze

C2 - 10875072

AN - SCOPUS:0034079723

SN - 0017-8470

VL - 51

SP - 340

EP - 344

JO - Hautarzt

JF - Hautarzt

IS - 5

ER -

Subepidermal blasenbildende autoimmundermatose mit linearen ablagerungen von IgA und IgG

Abstract

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