Pulmonale Vaskulitis

Erkrankungsspektrum

Bei den systemischen Vaskulitiden mit Lungenbeteiligung handelt es sich größtenteils um Kleingefäßvaskulitiden [[1]]. Dominiert wird diese Gruppe von den mit Antineutrophilenzytoplasma-Antikörpern(ANCA)-assoziierten Erkrankungen, bei den kryoglobulinämischen Vaskulitiden und dem Schönlein-Henoch-Syndrom sind Lungenbeteiligungen degegen vergleichsweise selten (Tab. [1]). Das klinische Bild wird bei den pulmonalen Kleingefäßerkrankungen in erster Linie von entzündlichen Parenchym- und Atemwegsläsionen geprägt (Tab. [2]).

Vaskulitiden der großen Gefäße (Riesenzellarteriitis, Takayasu-Arteriitis) tangieren die Lunge nur ausnahmsweise. Klinisch stehen dann Perfusionsstörungen im Vordergrund infolge entzündlicher Pulmonalarterienstenosen oder Lungenarterienembolien [[2], [3]]. Die pulmonale Pathologie der klassischen Polyarteriitis nodosa (Panarteriitis nodosa), des Prototyps der Vaskulitiden mittelgroßer Gefäße, bleibt definitiv zu klären. Erst die Chapel-Hill-Konferenz (CHC) von 1994 hat die Abtrennung der mikroskopischen Polyangiitis von der klassischen Panarteriitis nodosa vollzogen [[4]], vorher wurden beide als unterschiedliche Ausprägungen derselben Krankheit betrachtet. Im Unterschied zur mikroskopischen Polyangiitis spart die klassische Polyarteriitis nodosa nach CHC-Definition die Lunge offenbar weitgehend aus [[5]].

Die Lungenbeteiligung bei den Kollagenosen (den mit antinukleären Antikörpern assoziierten entzündlichen Systemerkrankungen) und der Rheumatoiden Arthritis verläuft charakteristischerweise unter dem Bild fibrosierender und nicht-fibrosierender Alveolitiden [[6]]. Das primäre Ziel der entzündlichen Schädigung ist dabei, anders als bei den primären systemischen Vaskulitiden, das Lungenparenchym, vaskulitische Läsionen werden nur bei einer Minderheit dieser Patienten beobachtet.

Tab. 1Lungenbeteiligung bei primären systemischen Vaskulitiden häufige Lungenbeteiligung seltene Lungenbeteiligung Kleingefäßvaskulitiden ANCA-assoziierte Vaskulitiden- Wegenersche Granulomatose- mikroskopische Polyangiitis- Churg-Strauss-Syndrom Kryoglobulinämische Vaskulitiden Schönlein-Henoch-Syndrom Intermediäre und große Gefäße Riesenzellarteriitis, Takayasu-Arteriitis, Behçet-Syndrom

Tab. 2Charakteristische pulmonale Manifestationen systemischer Vaskulitiden häufige Manifestationen seltene, klinisch wichtige Manifestationen Wegenersche Granulomatose Pneumonitis, Rundherde, entzündliche Atemwegsstenosen DAH Mikroskopische Polyangiitis Pneumonitis, DAH fibrosierende Alveolitis Churg-Strauss-Syndrom Asthma bronchiale, COPD, Löfflersche Infiltrate, Pneumonitis DAH Kryoglobulinämische Vaskulitiden Pneumonitis, DAH Schönlein-Henoch-Syndrom DAH Behçet-Syndrom Lungengefäßaneurysmen, Aneurysmenblutung, DAH, Lungeninfarkte Takayasu-Arteriitis, Riesenzellarteriitis Pulmonalarterienstenose DAH = diffuse alveoläre Hämorrhagie (oft im Rahmen eines pulmorenalen Syndroms), COPD = chronische obstruktive Lungenerkrankung