Abstract
Das Deutsche Netzwerk für Systemische Sklerodermie (DNSS) hat das Ziel, die Diagnostik und Therapie dieser seltenen Erkrankung gezielt zu verbessern und zu vereinheitlichen. Für 14,6 % der Sklerodermie-Patienten im DNSS-Register ist eine pulmonale Hypertonie ausgewiesen. Internationale Vergleichswerte liegen zwischen 12 % und 26,7 %. Die Empfehlungen des DNSS sehen für Patienten mit Sklerodermie jährliche Echokardiographien vor. Bei einem systolischen pulmonalarteriellen Druck (PAPs) > 35 mmHg sollten die Patienten zur Rechtsherzkatheteruntersuchung überwiesen werden. Nur die PAH mit fortschreitender Lungenfibrose sollte aggressiv immunsuppressiv therapiert werden, in erster Linie mit Cyclophosphamid. Medikamente, die auf die PAH wirken, haben günstige Wirkungen auf weitere Symptome der Sklerodermie.
| Translated title of the contribution | Pulmonary arterial hypertension in collagen disease: Findings of the German Network for Systemic Scleroderma |
|---|---|
| Original language | German |
| Journal | Deutsche Medizinische Wochenschrift |
| Volume | 131 |
| Issue number | 49 SUPPL. 9 |
| Pages (from-to) | 325-327 |
| Number of pages | 3 |
| ISSN | 0012-0472 |
| DOIs | |
| Publication status | Published - 08.12.2006 |
Research Areas and Centers
- Academic Focus: Center for Infection and Inflammation Research (ZIEL)
