Primäre systemische vaskulitiden: Wege zur diagnose

Vaskulitiden können als eigenständiges Krankheitsbild (primäre systemisch Vaskulitis) oder als Folge einer anderen Erkrankung (sekundäre Vaskulitis) auftreten. Sekundäre Vaskulitiden können im Rahmen anderer chronisch-entzündlicher Erkrankungen, wie z. B. der Rheumatoiden Arthritis oder von Kollagenosen, einer Infektionserkrankung oder einer Tumorerkrankung entstehen, können aber auch als unerwünschte Wirkung einer medikamentösen Therapie auftreten [13]. Sekundäre Vaskulitiden manifestieren sich vor allem im Bereich der Haut, systemische Verläufe sind eher selten [10]. Populationsbasierte Untersuchungen zur Inzidenz und Prävalenz sekundärer Vaskulitiden liegen im Gegensatz zu den primären systemischen Vaskulitiden nicht vor.

Aufgrund der vielfältigen und sich meist allmählich verstärkenden klinischen Symptomatik der einzelnen Krankheitsbilder wird in der klinischen Praxis die Diagnose „Vaskulitis” häufig erst mit einiger zeitlicher Verzögerung gestellt. Die Diagnosestellung wird auch dadurch erschwert, dass Vaskulitiden per se mit einer Inzidenz von 48-54 pro 1 Mio. Einwohner pro Jahr zu den seltenen Erkrankungen zählen, die einzelnen Entitäten aber noch weitaus seltener auftreten (z. B. Inzidenz des Churg-Strauss-Syndroms: 1 pro 1 Mio. Einwohner [32]). Um zur Diagnose einer Vaskulitis zu gelangen, ist es daher zunächst von Bedeutung, bei unklaren klinischen Symptomen überhaupt an die Diagnose einer Vaskulitis zu denken. Die Kombination aus den anamnestischen Angaben des Patienten, dem klinischen Befund, der Serologie, der bildgebenden Diagnostik und dem histologischen Befund können dann zur Diagnose „Vaskulitis” führen. Die exakte Klassifikation und Zuordnung der Vaskulitis zu einem definierten Krankheitsbild (z.B mikroskopische Polyangiitis oder Morbus Wegener) stellt erst den letzten Schritt im diagnostischen Vorgehen dar.

kurzgefasst: Die Kombination aus Anamnese, klinischem Befund, Serologie, bildgebender Diagnostik und Histologie führt zur Diagnose Vaskulitis.