Plasmazellinfiltration der leber bei multiplem myelom

Das multiple Myelom (MM) ist eine klonale B-Zell-Erkrankung, die durch eine Knochenmarkinfiltration mit malignen Plasmazellen, das Vorhandensein eines monoklonalen Immunglobulins im Serum bzw. Immunglobulin-Leichtketten im Urin sowie den radiologischen Nachweis von Osteolysen gekennzeichnet ist [2]. Die Inzidenz beträgt 4/100 000. Die Erkrankung tritt bevorzugt in der 7. Lebensdekade auf und betrifft Männer deutlich häufiger als Frauen [3].

Trotz großer Fortschritte in der Therapie, wie der Einführung der Hochdosis-Chemotherapie mit peripherer Blutstammzell-Transplantation, und der Verbesserung supportiver Therapiemaßnahmen, gilt das MM weiterhin als unheilbare Erkrankung dar. Allerdings zeigt sich ein signifikanter Überlebensvorteil für Patienten, die mit Hochdosis-Chemotherapie und nachfolgender autologer Stammzell-Transplantation behandelt werden [1] [7]; diese ist heute als Standardtherapie beim MM anerkannt. Die allogene Stammzell-Transplantation stellt aufgrund eines „graft-versus-myeloma”-Effekts den einzigen potenziell kurativen Therapieansatz dar, ist jedoch beim Myelompatienten mit einer hohen Letalität behaftet.

Die Häufigkeit extramedullärer Manifestationen beim MM wird häufig unterschätzt. Obwohl diese zeitlebens nur selten diagnostiziert werden [6], finden sich Autopsiestudien zufolge bei etwa zwei Drittel der Myelompatienten extramedulläre Manifestationen [8] [13] . Hierbei muss eine Ausbreitung „per continuitatem” von befallenem Knochen auf umgebende Strukturen von einer hämatogenen Generalisation der Erkrankung mit Befall entfernter Organe unterschieden werden. Im letzteren Fall sind am häufigsten Leber, Milz, Niere und Lymphknoten betroffen [8] [13] (Abb. [1]). Abzugrenzen sind primäre extramedulläre Plasmozytome, die eine eigene Entität aus dem Formenkreis der Plasmazell-Erkrankungen darstellen. Bei diesen liegt ein isolierter extramedullärer Plasmazell-Tumor vor, ohne dass eine Plasmazellinfiltration des Knochenmarks und Osteolysen nachweisbar sind [19]. In der vorliegenden Arbeit soll der aktuelle Kenntnisstand über hepatische Manifestationen beim MM vermittelt werden. Es wird auf pathologisch-anatomische und klinische Aspekte, Diagnostik und die klinische Relevanz eingegangen.

Abb. 1 Häufigkeit extramedullärer Plasmazellinfiltrationen bei Patienten mit multiplem Myelom; modifiziert nach [13] [LIV = Leber, SPL = Milz, KID = Niere, PAN = Pankreas, LN = Lymphknoten, OTH = andere Regionen].