Klinik und immunpathologie bei 48 patienten mit pemphigus

K. Hahn; W. Kippes; M. Amagai; B. Rzany; E. B. Bröcker; D. Zillikens

doi:10.1007/s001050051193

Klinik und immunpathologie bei 48 patienten mit pemphigus

Translated title of the contribution: Clinical and immunpathological findings in 48 patients with pemphigus

K. Hahn, W. Kippes, M. Amagai, B. Rzany, E. B. Bröcker, D. Zillikens^*

^*Corresponding author for this work

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Abstract

Background and Objective. Pemphigus is a rare intraepidermal autoimmune bullous disease. Two major variants, pemphigus vulgaris (PV) and pemphigus foliaceus (PF), are distinguished. The aim of this study was to document the clinical and immunpathological findings in all pemphigus patients who were diagnosed in the Department of Dermatology at the University of Wurzburg over the past 10 years. Patients/Methods. Based on a retrospective study, clinical and immunpathological findings in 48 patients with pemphigus were recorded. All patients had positive findings by direct and/or indirect immunfluorescence microscopy. Results. Between January 1989 and August 1998, 48 patients were diagnosed with pemphigus at our institution; 31 patients had PV and 17 PF. The average age (±standard deviation) of PV patients was 55 (±17) and of PF patients 60 (±12) years. All PV patients showed involvement of mucous membranes and in 65% of cases, the skin was also involved. In contrast, PF patients had involvement only of the skin. By direct immunfluorescence microscopy, intercellular deposits of IgG and C3 were detected in 89% and 78% of PV cases, respectively. In PF, intercellular deposits of IgG were found in 94% and of C3 in 75% of cases. By indirect immunfluorescence microscopy on monkey esophagus, 94% of the PV and 88% of the PF patients revealed circulating serum antibodies. In 30 patients, we characterized the immune response by ELISA using recombinant desmoglein 1 and 3. All PF sera showed autoantibodies against desmoglein 1 and all PV sera against desmoglein 3. In PV with both mucous membrane and skin involvement, antibodies to both desmoglein 3 and 1 were detected. Conclusions. Our results confirm the correlation of the autoantibody profile with the clinical phenotype of pemphigus.

Translated title of the contribution	Clinical and immunpathological findings in 48 patients with pemphigus
Original language	German
Journal	Hautarzt
Volume	51
Issue number	9
Pages (from-to)	670-677
Number of pages	8
ISSN	0017-8470
DOIs	https://doi.org/10.1007/s001050051193
Publication status	Published - 2000

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10.1007/s001050051193

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title = "Klinik und immunpathologie bei 48 patienten mit pemphigus",

abstract = "Hintergrund und Fragestellung. Der Pemphigus ist eine seltene intraepidermal Blasen bildende Autoimmundermatose, bei der 2 Formen unterschieden werden, der Pemphigus vulgaris (PV) und der Pemphigus foliaceus (PF). Das Ziel unserer Studie war die Erfassung der klinischen und immunpathologischen Ver{\"a}nderungen der Pemphiguspatienten, die in den letzten 10 Jahren an der Universit{\"a}ts-Hautklinik W{\"u}rzburg diagnostiziert wurden.Patienten/Methodik. Retrospektiv wurden klinische und immunpathologische Ver{\"a}nderungen von 48 Pemphiguspatienten ausgewertet. Es wurden nur solche Patienten ber{\"u}cksichtigt, die ein positives Ergebnis der direkten und/oder indirekten Immunfluoreszenzuntersuchung aufwiesen.Ergebnisse. Zwischen Januar 1989 und August 1998 diagnostizierten wir bei 48 Patienten eine Pemphiguserkrankung. Bei 31 Patienten lag ein PV, bei 17 ein PF vor. Das Durchschnittsalter (±Standardabweichung) des PV betrug 55 (±17), das des PF 60 (±12) Jahre. Alle PV-Patienten wiesen eine Schleimhaut- und 65% zus{\"a}tzlich eine Hautbeteiligung auf. Die PF-Patienten zeigten dagegen Blasen und Erosionen an der Haut, nicht aber an den Schleimh{\"a}uten. Mittels direkter Immunfluoreszenz konnten wir bei 89% der PV-Patienten interzellul{\"a}re IgG- und bei 78% C3-Ablagerungen nachweisen. Bei den PF-Patienten fanden sich bei 94% interzellul{\"a}re IgG- und bei 75% C3-Ablagerungen. In der indirekten Immunfluoreszenz auf Affen{\"o}sophagus gelang bei 94% der PV- und bei 88% der PF-Patienten ein Nachweis zirkulierender Autoantik{\"o}rper. Bei 30 Patienten charakterisierten wir die Immunantwort mittels ELISA unter Verwendung rekombinanter Formen von Desmoglein 1 und 3. Alle der untersuchten PF-Seren zeigten Autoantik{\"o}rper gegen Desmoglein 1, alle PV-Seren gegen Desmoglein 3. Bei den PV-Patienten, die neben Schleimhautl{\"a}sionen auch Blasen an der Haut aufwiesen, fanden sich neben Antik{\"o}rpern gegen Desmoglein 3 auch solche gegen Desmoglein 1.Schlussfolgerung. Unsere Ergebnisse best{\"a}tigen den Zusammenhang des Autoantik{\"o}rperprofils mit dem Ph{\"a}notyp des Pemphigus.",

author = "K. Hahn and W. Kippes and M. Amagai and B. Rzany and Br{\"o}cker, {E. B.} and D. Zillikens",

year = "2000",

doi = "10.1007/s001050051193",

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number = "9",

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TY - JOUR

T1 - Klinik und immunpathologie bei 48 patienten mit pemphigus

AU - Hahn, K.

AU - Kippes, W.

AU - Amagai, M.

AU - Rzany, B.

AU - Bröcker, E. B.

AU - Zillikens, D.

PY - 2000

Y1 - 2000

N2 - Hintergrund und Fragestellung. Der Pemphigus ist eine seltene intraepidermal Blasen bildende Autoimmundermatose, bei der 2 Formen unterschieden werden, der Pemphigus vulgaris (PV) und der Pemphigus foliaceus (PF). Das Ziel unserer Studie war die Erfassung der klinischen und immunpathologischen Veränderungen der Pemphiguspatienten, die in den letzten 10 Jahren an der Universitäts-Hautklinik Würzburg diagnostiziert wurden.Patienten/Methodik. Retrospektiv wurden klinische und immunpathologische Veränderungen von 48 Pemphiguspatienten ausgewertet. Es wurden nur solche Patienten berücksichtigt, die ein positives Ergebnis der direkten und/oder indirekten Immunfluoreszenzuntersuchung aufwiesen.Ergebnisse. Zwischen Januar 1989 und August 1998 diagnostizierten wir bei 48 Patienten eine Pemphiguserkrankung. Bei 31 Patienten lag ein PV, bei 17 ein PF vor. Das Durchschnittsalter (±Standardabweichung) des PV betrug 55 (±17), das des PF 60 (±12) Jahre. Alle PV-Patienten wiesen eine Schleimhaut- und 65% zusätzlich eine Hautbeteiligung auf. Die PF-Patienten zeigten dagegen Blasen und Erosionen an der Haut, nicht aber an den Schleimhäuten. Mittels direkter Immunfluoreszenz konnten wir bei 89% der PV-Patienten interzelluläre IgG- und bei 78% C3-Ablagerungen nachweisen. Bei den PF-Patienten fanden sich bei 94% interzelluläre IgG- und bei 75% C3-Ablagerungen. In der indirekten Immunfluoreszenz auf Affenösophagus gelang bei 94% der PV- und bei 88% der PF-Patienten ein Nachweis zirkulierender Autoantikörper. Bei 30 Patienten charakterisierten wir die Immunantwort mittels ELISA unter Verwendung rekombinanter Formen von Desmoglein 1 und 3. Alle der untersuchten PF-Seren zeigten Autoantikörper gegen Desmoglein 1, alle PV-Seren gegen Desmoglein 3. Bei den PV-Patienten, die neben Schleimhautläsionen auch Blasen an der Haut aufwiesen, fanden sich neben Antikörpern gegen Desmoglein 3 auch solche gegen Desmoglein 1.Schlussfolgerung. Unsere Ergebnisse bestätigen den Zusammenhang des Autoantikörperprofils mit dem Phänotyp des Pemphigus.

AB - Hintergrund und Fragestellung. Der Pemphigus ist eine seltene intraepidermal Blasen bildende Autoimmundermatose, bei der 2 Formen unterschieden werden, der Pemphigus vulgaris (PV) und der Pemphigus foliaceus (PF). Das Ziel unserer Studie war die Erfassung der klinischen und immunpathologischen Veränderungen der Pemphiguspatienten, die in den letzten 10 Jahren an der Universitäts-Hautklinik Würzburg diagnostiziert wurden.Patienten/Methodik. Retrospektiv wurden klinische und immunpathologische Veränderungen von 48 Pemphiguspatienten ausgewertet. Es wurden nur solche Patienten berücksichtigt, die ein positives Ergebnis der direkten und/oder indirekten Immunfluoreszenzuntersuchung aufwiesen.Ergebnisse. Zwischen Januar 1989 und August 1998 diagnostizierten wir bei 48 Patienten eine Pemphiguserkrankung. Bei 31 Patienten lag ein PV, bei 17 ein PF vor. Das Durchschnittsalter (±Standardabweichung) des PV betrug 55 (±17), das des PF 60 (±12) Jahre. Alle PV-Patienten wiesen eine Schleimhaut- und 65% zusätzlich eine Hautbeteiligung auf. Die PF-Patienten zeigten dagegen Blasen und Erosionen an der Haut, nicht aber an den Schleimhäuten. Mittels direkter Immunfluoreszenz konnten wir bei 89% der PV-Patienten interzelluläre IgG- und bei 78% C3-Ablagerungen nachweisen. Bei den PF-Patienten fanden sich bei 94% interzelluläre IgG- und bei 75% C3-Ablagerungen. In der indirekten Immunfluoreszenz auf Affenösophagus gelang bei 94% der PV- und bei 88% der PF-Patienten ein Nachweis zirkulierender Autoantikörper. Bei 30 Patienten charakterisierten wir die Immunantwort mittels ELISA unter Verwendung rekombinanter Formen von Desmoglein 1 und 3. Alle der untersuchten PF-Seren zeigten Autoantikörper gegen Desmoglein 1, alle PV-Seren gegen Desmoglein 3. Bei den PV-Patienten, die neben Schleimhautläsionen auch Blasen an der Haut aufwiesen, fanden sich neben Antikörpern gegen Desmoglein 3 auch solche gegen Desmoglein 1.Schlussfolgerung. Unsere Ergebnisse bestätigen den Zusammenhang des Autoantikörperprofils mit dem Phänotyp des Pemphigus.

UR - http://www.scopus.com/inward/record.url?scp=0033835511&partnerID=8YFLogxK

U2 - 10.1007/s001050051193

DO - 10.1007/s001050051193

M3 - Zeitschriftenaufsätze

C2 - 11057394

AN - SCOPUS:0033835511

SN - 0017-8470

VL - 51

SP - 670

EP - 677

JO - Hautarzt

JF - Hautarzt

IS - 9

ER -

Klinik und immunpathologie bei 48 patienten mit pemphigus

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