TY - JOUR
T1 - Interstitielle Lungenerkrankung bei vaskulitiden und kollagenosen
AU - Schnabel, A.
AU - Gross, W. L.
N1 - Copyright:
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PY - 2003/11
Y1 - 2003/11
N2 - Bei den systemischen Vaskulitiden mit Lungenparenchymbeteiligung handelt es sich ganz überwiegend um Kleingefäßvaskulitiden. Das klinische Bild der granulomatösen und vaskulitischen Manifestationen der Wegenerschen Granulomatose (WG), der häufigsten Erkrankung in dieser Gruppe, ist gut charakterisiert, und das pathophysiologische Verständnis hat sich wesentlich erweitert. Das Verständnis der Lungenmanifestationen bei der mikroskopischen Polyangiitis entwickelt sich erst, insbesondere die fibrosierende Alveolitits bei dieser Erkrankung ist hinsichtlich der Pathogenese und des Therapiebedarfs noch klärungsbedürftig. In jüngerer Zeit wird das Syndrom der diffusen alveolären Hämorrhagie bei pulmonaler Kapillaritis stärker wahrgenommen – eine oft lebensbedrohliche Vaskulitismanifestation, die bei verschiedenen Kleingefäßvaskulitiden vorkommt und unverzüglicher Therapie bedarf. Die fibrosierende Alveolitis bei der systemischen Sklerose und anderen Kollagenosen verläuft im Mittel weniger aggressiv als die idiopathische fibrosierende Alveolitis. Ursächlich für die geringere Progressionsrate ist offenbar die Heterogenität des Verlaufs. Neben kontinuierlich progredienten Verläufen werden in substantieller Zahl selbstlimitierende Verläufe beobachtet, die in einen stationären Zustand mit funktionsanalytisch oder radiologisch nachweisbaren Residuen einmünden. Intensive Immunsuppression mit Cyclophosphamid-Dauertherapie oder -Stoßtherapie kann die Progression unterbrechen, vorausgesetzt, die Therapie beginnt in dem von Entzündung dominierten Frühstadium der Lungenerkrankung.
AB - Bei den systemischen Vaskulitiden mit Lungenparenchymbeteiligung handelt es sich ganz überwiegend um Kleingefäßvaskulitiden. Das klinische Bild der granulomatösen und vaskulitischen Manifestationen der Wegenerschen Granulomatose (WG), der häufigsten Erkrankung in dieser Gruppe, ist gut charakterisiert, und das pathophysiologische Verständnis hat sich wesentlich erweitert. Das Verständnis der Lungenmanifestationen bei der mikroskopischen Polyangiitis entwickelt sich erst, insbesondere die fibrosierende Alveolitits bei dieser Erkrankung ist hinsichtlich der Pathogenese und des Therapiebedarfs noch klärungsbedürftig. In jüngerer Zeit wird das Syndrom der diffusen alveolären Hämorrhagie bei pulmonaler Kapillaritis stärker wahrgenommen – eine oft lebensbedrohliche Vaskulitismanifestation, die bei verschiedenen Kleingefäßvaskulitiden vorkommt und unverzüglicher Therapie bedarf. Die fibrosierende Alveolitis bei der systemischen Sklerose und anderen Kollagenosen verläuft im Mittel weniger aggressiv als die idiopathische fibrosierende Alveolitis. Ursächlich für die geringere Progressionsrate ist offenbar die Heterogenität des Verlaufs. Neben kontinuierlich progredienten Verläufen werden in substantieller Zahl selbstlimitierende Verläufe beobachtet, die in einen stationären Zustand mit funktionsanalytisch oder radiologisch nachweisbaren Residuen einmünden. Intensive Immunsuppression mit Cyclophosphamid-Dauertherapie oder -Stoßtherapie kann die Progression unterbrechen, vorausgesetzt, die Therapie beginnt in dem von Entzündung dominierten Frühstadium der Lungenerkrankung.
UR - http://www.scopus.com/inward/record.url?scp=0344739575&partnerID=8YFLogxK
U2 - 10.5414/ATP29532
DO - 10.5414/ATP29532
M3 - Zeitschriftenaufsätze
AN - SCOPUS:0344739575
SN - 0341-3055
VL - 29
SP - 532
EP - 546
JO - Atemwegs- und Lungenkrankheiten
JF - Atemwegs- und Lungenkrankheiten
IS - 11
ER -