INFLAMMATORISCHER TYP DER EPIDERMOLYSIS BULLOSA ACQUISITA

D. Zillikens; H. Erhard; C. Prost; T. Hashimoto; T. Nishikawa; E. B. Brocker

doi:10.1007/s001050050057

INFLAMMATORISCHER TYP DER EPIDERMOLYSIS BULLOSA ACQUISITA

Translated title of the contribution: Inflammatory epidermolysis bullosa acquisita

D. Zillikens^*, H. Erhard, C. Prost, T. Hashimoto, T. Nishikawa, E. B. Brocker

^*Corresponding author for this work

Department of Dermatology, Allergology and Venereology

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Abstract

Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) is an autoimmune subepidermal blistering disease, which can present in various clinical forms. We report on a 73-year-old male patient with the inflammatory type of EBA, which is clinically similar to bullous pemphigoid. Histological examination revealed subepidermal blister formation, and direct immunofluorescence of perilesional skin revealed a linear deposition of IgG and C3 at the basement membrane. Indirect immunofluorescence with 0.9% NaCl-separated human skin as substrate showed the presence of circulating antibodies binding to the base of the artificial blister at a titre of 1:320. Indirect immunoelectronmicroscopy revealed immune deposits localized in the area of the sublamina densa. Immunoblotting of dermal extracts disclosed binding of serum antibodies to a 290-kDa protein. Systemic therapy with diaminodiphenyl sulphone, initially in combination with corticosteroids, resulted in complete healing of the skin lesions. With reference to this case report, we discuss the clinical pictures possible in EBA, the differential diagnosis and the treatment options.

Translated title of the contribution	Inflammatory epidermolysis bullosa acquisita
Original language	German
Journal	Hautarzt
Volume	45
Issue number	3
Pages (from-to)	166-170
Number of pages	5
ISSN	0017-8470
DOIs	https://doi.org/10.1007/s001050050057
Publication status	Published - 1994

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10.1007/s001050050057

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title = "INFLAMMATORISCHER TYP DER EPIDERMOLYSIS BULLOSA ACQUISITA",

abstract = "Die Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) ist eine blasenbildende Autoimmundermatose, die verschiedene klinische Verlaufsformen aufweist. Wir berichten {\"u}ber einen 73j{\"a}hrigen Patienten, der an der inflammatorischen, generalisierten Form der EBA leidet, die klinisch an ein bull{\"o}ses Pemphigoid erinnert. Histologisch fand sich eine subepidermale Blasenbildung, in der direkten Immunfluoreszenz peril{\"a}sionaler Haut eine lineare Ablagerung von IgG und C3 an der Basalmembran. In der indirekten Immunfluoreszenz auf 0,9\% NaCl-sparierter humaner Spalthaut wurden hochtitrig zirkulierende Serumantik{\"o}rper nachgewiesen, die im Boden der artifiziellen Blase banden. In der indirekten Immunelektronenmikroskopie erkannten die Antik{\"o}rper Strukturen im Bereich der Sublamina densa. Im Immunoblot dermaler Extrakte banden die Serumantik{\"o}rper an ein 290-kD-Protein. Unter systemischer Therapie mit Diaminodiphenylsulfon, zeitweise kombiniert mit Kortikosteroiden, wurde Abheilung erzielt. Anhand dieses Fallberichts diskutieren wir das klinische Spektrum der EBA sowie deren Differentialdiagnose und die therapeutischen Optionen. ",

author = "D. Zillikens and H. Erhard and C. Prost and T. Hashimoto and T. Nishikawa and Brocker, \{E. B.\}",

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publisher = "Springer Medizin",

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TY - JOUR

T1 - INFLAMMATORISCHER TYP DER EPIDERMOLYSIS BULLOSA ACQUISITA

AU - Zillikens, D.

AU - Erhard, H.

AU - Prost, C.

AU - Hashimoto, T.

AU - Nishikawa, T.

AU - Brocker, E. B.

PY - 1994

Y1 - 1994

N2 - Die Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) ist eine blasenbildende Autoimmundermatose, die verschiedene klinische Verlaufsformen aufweist. Wir berichten über einen 73jährigen Patienten, der an der inflammatorischen, generalisierten Form der EBA leidet, die klinisch an ein bullöses Pemphigoid erinnert. Histologisch fand sich eine subepidermale Blasenbildung, in der direkten Immunfluoreszenz periläsionaler Haut eine lineare Ablagerung von IgG und C3 an der Basalmembran. In der indirekten Immunfluoreszenz auf 0,9% NaCl-sparierter humaner Spalthaut wurden hochtitrig zirkulierende Serumantikörper nachgewiesen, die im Boden der artifiziellen Blase banden. In der indirekten Immunelektronenmikroskopie erkannten die Antikörper Strukturen im Bereich der Sublamina densa. Im Immunoblot dermaler Extrakte banden die Serumantikörper an ein 290-kD-Protein. Unter systemischer Therapie mit Diaminodiphenylsulfon, zeitweise kombiniert mit Kortikosteroiden, wurde Abheilung erzielt. Anhand dieses Fallberichts diskutieren wir das klinische Spektrum der EBA sowie deren Differentialdiagnose und die therapeutischen Optionen.

AB - Die Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) ist eine blasenbildende Autoimmundermatose, die verschiedene klinische Verlaufsformen aufweist. Wir berichten über einen 73jährigen Patienten, der an der inflammatorischen, generalisierten Form der EBA leidet, die klinisch an ein bullöses Pemphigoid erinnert. Histologisch fand sich eine subepidermale Blasenbildung, in der direkten Immunfluoreszenz periläsionaler Haut eine lineare Ablagerung von IgG und C3 an der Basalmembran. In der indirekten Immunfluoreszenz auf 0,9% NaCl-sparierter humaner Spalthaut wurden hochtitrig zirkulierende Serumantikörper nachgewiesen, die im Boden der artifiziellen Blase banden. In der indirekten Immunelektronenmikroskopie erkannten die Antikörper Strukturen im Bereich der Sublamina densa. Im Immunoblot dermaler Extrakte banden die Serumantikörper an ein 290-kD-Protein. Unter systemischer Therapie mit Diaminodiphenylsulfon, zeitweise kombiniert mit Kortikosteroiden, wurde Abheilung erzielt. Anhand dieses Fallberichts diskutieren wir das klinische Spektrum der EBA sowie deren Differentialdiagnose und die therapeutischen Optionen.

UR - https://www.scopus.com/pages/publications/0028258762

U2 - 10.1007/s001050050057

DO - 10.1007/s001050050057

M3 - Zeitschriftenaufsätze

C2 - 8175345

AN - SCOPUS:0028258762

SN - 0017-8470

VL - 45

SP - 166

EP - 170

JO - Hautarzt

JF - Hautarzt

IS - 3

ER -

INFLAMMATORISCHER TYP DER EPIDERMOLYSIS BULLOSA ACQUISITA

Abstract

UN SDGs

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