Erfolgreiche therapie des IgA-pemphigus vom subkorneal pustulösen typ

U. Raap; B. Völker; H. Petering; T. Hashimoto; D. Zillikens; A. Kapp; T. Werfel

doi:10.1007/s00105-004-0822-4

Erfolgreiche therapie des IgA-pemphigus vom subkorneal pustulösen typ

Translated title of the contribution: Successful treatment of subcorneal pustular type of IgA pemphigus

U. Raap^*, B. Völker, H. Petering, T. Hashimoto, D. Zillikens, A. Kapp, T. Werfel

^*Corresponding author for this work

Clinic of Dermatology, Allergology and Venerology

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Abstract

IgA pemphigus is a rare autoimmune intraepidermal blistering disease characterized by in vivo bound, and circulating IgA autoantibodies that target cell surface components (cadherins) of epidermal keratinocytes. The average age of onset is approximately 50 years. Histological hallmarks of IgA pemphigus are epidermal acantholysis, subcorneal or intraepidermal pustulosis, and neutrophilic infiltration. The main clinical characteristics are erythematous skin lesions with vesiculopustules, erosions, crusts and desquamation, favoring the trunk, groins, axillaries, and proximal extremities. The drug of choice for treating IgA pemphigus is diaminodiphenylsulfone. In this case study, we describe a patient who suffered from IgA pemphigus and responded well to diaminodiphenylsulfone.

Translated title of the contribution	Successful treatment of subcorneal pustular type of IgA pemphigus
Original language	German
Journal	Hautarzt
Volume	56
Issue number	1
Pages (from-to)	66-70
Number of pages	5
ISSN	0017-8470
DOIs	https://doi.org/10.1007/s00105-004-0822-4
Publication status	Published - 01.2005

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10.1007/s00105-004-0822-4

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title = "Erfolgreiche therapie des IgA-pemphigus vom subkorneal pustul{\"o}sen typ",

abstract = "Der IgA-Pemphigus ist eine seltene Erkrankung aus der Gruppe der bull{\"o}sen Autoimmundermatosen, der durch Autoantik{\"o}rper der Klasse IgA, die gegen Zielstrukturen (Cadherine) der Epidermis gerichtet sind, charakterisiert wird. Das Manifestationsalter des IgA-Pemphigus betrifft das 50. Lebensjahr. Histopathologische Hauptmerkmale des IgA-Pemphigus sind die Akantholyse mit subkornealer oder intraepidermaler Pustulation und teilweise epidermaler Infiltration neutrophiler Granulozyten. Charakteristisch f{\"u}r das klinische Erscheinungsbild sind erythemat{\"o}se Papeln, Pusteln, Krusten, Schuppen und Erosionen, die insbesondere am Rumpf, an den Axillen, Leisten und proximalen Extremit{\"a}ten auftreten. Das Mittel der Wahl zur Therapie des IgA-Pemphigus ist Diaminodiphenylsulfon. In der vorliegenden Kasuistik berichten wir {\"u}ber einen Patienten, der an einem IgA-Pemphigus erkrankt war und erfolgreich mit Diaminodiphenylsulfon behandelt wurde.",

author = "U. Raap and B. V{\"o}lker and H. Petering and T. Hashimoto and D. Zillikens and A. Kapp and T. Werfel",

year = "2005",

month = jan,

doi = "10.1007/s00105-004-0822-4",

language = "Deutsch",

volume = "56",

pages = "66--70",

journal = "Hautarzt",

issn = "0017-8470",

number = "1",

}

TY - JOUR

T1 - Erfolgreiche therapie des IgA-pemphigus vom subkorneal pustulösen typ

AU - Raap, U.

AU - Völker, B.

AU - Petering, H.

AU - Hashimoto, T.

AU - Zillikens, D.

AU - Kapp, A.

AU - Werfel, T.

PY - 2005/1

Y1 - 2005/1

N2 - Der IgA-Pemphigus ist eine seltene Erkrankung aus der Gruppe der bullösen Autoimmundermatosen, der durch Autoantikörper der Klasse IgA, die gegen Zielstrukturen (Cadherine) der Epidermis gerichtet sind, charakterisiert wird. Das Manifestationsalter des IgA-Pemphigus betrifft das 50. Lebensjahr. Histopathologische Hauptmerkmale des IgA-Pemphigus sind die Akantholyse mit subkornealer oder intraepidermaler Pustulation und teilweise epidermaler Infiltration neutrophiler Granulozyten. Charakteristisch für das klinische Erscheinungsbild sind erythematöse Papeln, Pusteln, Krusten, Schuppen und Erosionen, die insbesondere am Rumpf, an den Axillen, Leisten und proximalen Extremitäten auftreten. Das Mittel der Wahl zur Therapie des IgA-Pemphigus ist Diaminodiphenylsulfon. In der vorliegenden Kasuistik berichten wir über einen Patienten, der an einem IgA-Pemphigus erkrankt war und erfolgreich mit Diaminodiphenylsulfon behandelt wurde.

AB - Der IgA-Pemphigus ist eine seltene Erkrankung aus der Gruppe der bullösen Autoimmundermatosen, der durch Autoantikörper der Klasse IgA, die gegen Zielstrukturen (Cadherine) der Epidermis gerichtet sind, charakterisiert wird. Das Manifestationsalter des IgA-Pemphigus betrifft das 50. Lebensjahr. Histopathologische Hauptmerkmale des IgA-Pemphigus sind die Akantholyse mit subkornealer oder intraepidermaler Pustulation und teilweise epidermaler Infiltration neutrophiler Granulozyten. Charakteristisch für das klinische Erscheinungsbild sind erythematöse Papeln, Pusteln, Krusten, Schuppen und Erosionen, die insbesondere am Rumpf, an den Axillen, Leisten und proximalen Extremitäten auftreten. Das Mittel der Wahl zur Therapie des IgA-Pemphigus ist Diaminodiphenylsulfon. In der vorliegenden Kasuistik berichten wir über einen Patienten, der an einem IgA-Pemphigus erkrankt war und erfolgreich mit Diaminodiphenylsulfon behandelt wurde.

UR - http://www.scopus.com/inward/record.url?scp=13644265612&partnerID=8YFLogxK

U2 - 10.1007/s00105-004-0822-4

DO - 10.1007/s00105-004-0822-4

M3 - Zeitschriftenaufsätze

C2 - 15580453

AN - SCOPUS:13644265612

SN - 0017-8470

VL - 56

SP - 66

EP - 70

JO - Hautarzt

JF - Hautarzt

IS - 1

ER -

Erfolgreiche therapie des IgA-pemphigus vom subkorneal pustulösen typ

Abstract

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