Bullöse autoimmunerkrankungen des kindesalters

M. Goebeler; D. Zillikens

doi:10.1007/s00105-002-0466-1

Bullöse autoimmunerkrankungen des kindesalters

Translated title of the contribution: Blistering autoimmune diseases of childhood

M. Goebeler, D. Zillikens

Clinic of Dermatology, Allergology and Venerology

University of Würzburg

4 Citations (Scopus)

Abstract

Autoimmune blistering skin diseases are exceedingly rare in children. In most cases, they are characterized by circulating autoantibodies directed against adhesion structures of the skin which subsequently induce blistering at the dermoepidermal junction or intraepidermally. The most frequent paediatric immunobullous disease is linear IgA dermatosis; all others such as pemphigoid, epidermolysis bullosa acquisita, dermatitis herpetiformis and pemphigus are less common than in adults. In children, mucous membranes are involved more frequently. Recent advances in the identification of the autoantigens have improved diagnostic approach and therapeutic management of blistering diseases. In most cases, treatment requires systemic immuno-suppression. With respect to the chronic course of the diseases and potential complications of treatment, cooperation between dermatologists and paediatricians seems advisable.

Translated title of the contribution	Blistering autoimmune diseases of childhood
Original language	German
Journal	Hautarzt
Volume	54
Issue number	1
Pages (from-to)	14-24
Number of pages	11
ISSN	0017-8470
DOIs	https://doi.org/10.1007/s00105-002-0466-1
Publication status	Published - 01.01.2003

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10.1007/s00105-002-0466-1

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title = "Bull{\"o}se autoimmunerkrankungen des kindesalters",

abstract = "Blasenbildende Autoimmundermatosen sind meist schwer und chronisch verlaufende Erkrankungen der Haut und Schleimh{\"a}ute, die selten auch bei Kindern auftreten. Zugrunde liegt eine Spaltbildung in der dermoepidermalen Junktionszone oder innerhalb der Epidermis, die meist durch gegen Adh{\"a}sionsstrukturen der Haut gerichtete zirkulierende Autoantik{\"o}rper hervorgerufen wird. Die im Kindesalter h{\"a}ufigste dieser Erkrankungen ist die lineare IgA-Dermatose; Pemphigoid- und Pemphiguserkrankungen, Epidermolysis bullosa acquisita und Dermatitis herpetiformis treten demgegen{\"u}ber deutlich seltener auf. H{\"a}ufiger als im Erwachsenalter sind bei Kindern Schleimh{\"a}ute beteiligt. In den letzten Jahren ist die Identifikation der meisten der zugrunde liegenden Autoantigene gelungen. Dies hat zu einer Verbesserung der Diagnostik gef{\"u}hrt und erleichtert Therapieentscheidungen. Zur Behandlung ist in der Regel eine systemische Immunsuppression erforderlich. Angesichts des h{\"a}ufig langj{\"a}hrigen und mitunter komplizierten Verlaufs blasenbildender Autoimmundermatosen ist eine enge Zusammenarbeit zwischen Dermatologen und P{\"a}diatern anzustreben.",

author = "M. Goebeler and D. Zillikens",

year = "2003",

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doi = "10.1007/s00105-002-0466-1",

language = "Deutsch",

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TY - JOUR

T1 - Bullöse autoimmunerkrankungen des kindesalters

AU - Goebeler, M.

AU - Zillikens, D.

PY - 2003/1/1

Y1 - 2003/1/1

N2 - Blasenbildende Autoimmundermatosen sind meist schwer und chronisch verlaufende Erkrankungen der Haut und Schleimhäute, die selten auch bei Kindern auftreten. Zugrunde liegt eine Spaltbildung in der dermoepidermalen Junktionszone oder innerhalb der Epidermis, die meist durch gegen Adhäsionsstrukturen der Haut gerichtete zirkulierende Autoantikörper hervorgerufen wird. Die im Kindesalter häufigste dieser Erkrankungen ist die lineare IgA-Dermatose; Pemphigoid- und Pemphiguserkrankungen, Epidermolysis bullosa acquisita und Dermatitis herpetiformis treten demgegenüber deutlich seltener auf. Häufiger als im Erwachsenalter sind bei Kindern Schleimhäute beteiligt. In den letzten Jahren ist die Identifikation der meisten der zugrunde liegenden Autoantigene gelungen. Dies hat zu einer Verbesserung der Diagnostik geführt und erleichtert Therapieentscheidungen. Zur Behandlung ist in der Regel eine systemische Immunsuppression erforderlich. Angesichts des häufig langjährigen und mitunter komplizierten Verlaufs blasenbildender Autoimmundermatosen ist eine enge Zusammenarbeit zwischen Dermatologen und Pädiatern anzustreben.

AB - Blasenbildende Autoimmundermatosen sind meist schwer und chronisch verlaufende Erkrankungen der Haut und Schleimhäute, die selten auch bei Kindern auftreten. Zugrunde liegt eine Spaltbildung in der dermoepidermalen Junktionszone oder innerhalb der Epidermis, die meist durch gegen Adhäsionsstrukturen der Haut gerichtete zirkulierende Autoantikörper hervorgerufen wird. Die im Kindesalter häufigste dieser Erkrankungen ist die lineare IgA-Dermatose; Pemphigoid- und Pemphiguserkrankungen, Epidermolysis bullosa acquisita und Dermatitis herpetiformis treten demgegenüber deutlich seltener auf. Häufiger als im Erwachsenalter sind bei Kindern Schleimhäute beteiligt. In den letzten Jahren ist die Identifikation der meisten der zugrunde liegenden Autoantigene gelungen. Dies hat zu einer Verbesserung der Diagnostik geführt und erleichtert Therapieentscheidungen. Zur Behandlung ist in der Regel eine systemische Immunsuppression erforderlich. Angesichts des häufig langjährigen und mitunter komplizierten Verlaufs blasenbildender Autoimmundermatosen ist eine enge Zusammenarbeit zwischen Dermatologen und Pädiatern anzustreben.

UR - http://www.scopus.com/inward/record.url?scp=0037929457&partnerID=8YFLogxK

U2 - 10.1007/s00105-002-0466-1

DO - 10.1007/s00105-002-0466-1

M3 - Zeitschriftenaufsätze

C2 - 12567253

AN - SCOPUS:0037929457

SN - 0017-8470

VL - 54

SP - 14

EP - 24

JO - Hautarzt

JF - Hautarzt

IS - 1

ER -

Bullöse autoimmunerkrankungen des kindesalters

Abstract

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