Bedeutung der Late-onset-Form des adrenogenitalen Syndroms in der Kinderwunschbehandlung

V. Deckwart; K. Diedrich; N. Bündgen; D. A. Beyer

doi:10.1007/s10304-010-0400-z

Bedeutung der Late-onset-Form des adrenogenitalen Syndroms in der Kinderwunschbehandlung

Translated title of the contribution: Impact of late-onset adrenal hyperplasia due to dehydroxylase deficiency on fertility

V. Deckwart^*, K. Diedrich, N. Bündgen, D. A. Beyer

^*Corresponding author for this work

Department of Gynecology and Obstetrics

Abstract

Late-onset adrenal hyperplasia is characterized by occurrence after puberty with symptoms such as unfulfilled wish to conceive, amenorrhea, hirsutism, acne and alopecia. Predominantly, it is caused by the deficiency of the steroid 21-hydroxylase with abnormalities in adrenal steroid biosynthesis. Diagnosis is confirmed by laboratory and molecular genetic tests. An important therapeutic option when treating women suffering from infertility may be the use of dexamethasone. However, in many cases oral contraceptives containing antiandrogenic compounds alone may be sufficient for the treatment of symptoms of hyperandrogenism.

Translated title of the contribution	Impact of late-onset adrenal hyperplasia due to dehydroxylase deficiency on fertility
Original language	German
Journal	Gynakologische Endokrinologie
Volume	9
Issue number	2
Pages (from-to)	93-96
Number of pages	4
ISSN	1610-2894
DOIs	https://doi.org/10.1007/s10304-010-0400-z
Publication status	Published - 01.05.2011

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10.1007/s10304-010-0400-z

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title = "Bedeutung der Late-onset-Form des adrenogenitalen Syndroms in der Kinderwunschbehandlung",

abstract = "Kennzeichnend f{\"u}r die Late-onset-Form des adrenogenitalen Syndroms ist das Auftreten von Symptomen nach der Pubert{\"a}t. Hierzu z{\"a}hlen der unerf{\"u}llte Kinderwunsch, Zyklusst{\"o}rungen sowie Anzeichen einer Hyperandrogen{\"a}mie mit Hirsutismus, Akne und Alopezie. Urs{\"a}chlich ist in 95\% der F{\"a}lle ein heterozygoter Enzymdefekt der 21-Hydroxylase, der zu einer vermehrten Bildung von Kortisol- und Androgenvorstufen f{\"u}hrt. Laborchemische und molekulargenetische Tests f{\"u}hren zur Diagnosestellung. Eine wichtige therapeutische Option bei Patientinnen mit Kinderwunsch ist die Gabe von Dexamethason. Stehen bei einer Patientin Symptome einer Hyperandrogen{\"a}mie, wie z. B. Alopezie und Hirsutismus, im Vordergrund der Beschwerden, ist in den meisten F{\"a}llen die Gabe eines oralen Kontrazeptivums mit antiandrogener Gestagenkomponente ausreichend. ",

author = "V. Deckwart and K. Diedrich and N. B{\"u}ndgen and Beyer, \{D. A.\}",

year = "2011",

month = may,

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doi = "10.1007/s10304-010-0400-z",

language = "Deutsch",

volume = "9",

pages = "93--96",

journal = "Gynakologische Endokrinologie",

issn = "1610-2894",

publisher = "Springer Medizin",

number = "2",

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TY - JOUR

T1 - Bedeutung der Late-onset-Form des adrenogenitalen Syndroms in der Kinderwunschbehandlung

AU - Deckwart, V.

AU - Diedrich, K.

AU - Bündgen, N.

AU - Beyer, D. A.

PY - 2011/5/1

Y1 - 2011/5/1

N2 - Kennzeichnend für die Late-onset-Form des adrenogenitalen Syndroms ist das Auftreten von Symptomen nach der Pubertät. Hierzu zählen der unerfüllte Kinderwunsch, Zyklusstörungen sowie Anzeichen einer Hyperandrogenämie mit Hirsutismus, Akne und Alopezie. Ursächlich ist in 95% der Fälle ein heterozygoter Enzymdefekt der 21-Hydroxylase, der zu einer vermehrten Bildung von Kortisol- und Androgenvorstufen führt. Laborchemische und molekulargenetische Tests führen zur Diagnosestellung. Eine wichtige therapeutische Option bei Patientinnen mit Kinderwunsch ist die Gabe von Dexamethason. Stehen bei einer Patientin Symptome einer Hyperandrogenämie, wie z. B. Alopezie und Hirsutismus, im Vordergrund der Beschwerden, ist in den meisten Fällen die Gabe eines oralen Kontrazeptivums mit antiandrogener Gestagenkomponente ausreichend.

AB - Kennzeichnend für die Late-onset-Form des adrenogenitalen Syndroms ist das Auftreten von Symptomen nach der Pubertät. Hierzu zählen der unerfüllte Kinderwunsch, Zyklusstörungen sowie Anzeichen einer Hyperandrogenämie mit Hirsutismus, Akne und Alopezie. Ursächlich ist in 95% der Fälle ein heterozygoter Enzymdefekt der 21-Hydroxylase, der zu einer vermehrten Bildung von Kortisol- und Androgenvorstufen führt. Laborchemische und molekulargenetische Tests führen zur Diagnosestellung. Eine wichtige therapeutische Option bei Patientinnen mit Kinderwunsch ist die Gabe von Dexamethason. Stehen bei einer Patientin Symptome einer Hyperandrogenämie, wie z. B. Alopezie und Hirsutismus, im Vordergrund der Beschwerden, ist in den meisten Fällen die Gabe eines oralen Kontrazeptivums mit antiandrogener Gestagenkomponente ausreichend.

UR - https://www.scopus.com/pages/publications/79957865315

U2 - 10.1007/s10304-010-0400-z

DO - 10.1007/s10304-010-0400-z

M3 - Zeitschriftenaufsätze

AN - SCOPUS:79957865315

SN - 1610-2894

VL - 9

SP - 93

EP - 96

JO - Gynakologische Endokrinologie

JF - Gynakologische Endokrinologie

IS - 2

ER -

Bedeutung der Late-onset-Form des adrenogenitalen Syndroms in der Kinderwunschbehandlung

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