Autoinflammatorische Syndrome

P. Lamprecht; W. L. Gross

doi:10.1007/s00108-009-2302-5

Autoinflammatorische Syndrome

Translated title of the contribution: Autoinflammatory syndromes

P. Lamprecht^*, W. L. Gross

^*Corresponding author for this work

Department of Rheumatology and Clinical Immunology

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Abstract

In its strict sense, the term "autoinflammatory syndromes" comprises the hereditary periodic fever syndromes (HPF), which are caused bymutations of pattern-recognition receptors (PRR) and perturbations of thecytokine balance. These include the crypyrinopathies, familial Mediterraneanfever, TNF-receptor associated periodic fever syndrome (TRAPS), hyper-IgD andperiodic syndrome (HIDS), pyogenic sterile arthritis, pyoderma gangrenosum andacne (PAPA) syndrome, NALP12-HPF, and the Blau syndrome. The diseases arecharacterized by spontaneous activation of cells of the innate immunity in theabsence of ligands. Autoantibodies are usually not found. HPF clinically presentwith recurrent fever episodes and inflammation, especially of serosal andsynovial interfaces and the skin. Intriguingly, PRR-mediated autoinflammtorymechanisms also play a role in a number of chronic inflammatory and autoimmunediseases.

Translated title of the contribution	Autoinflammatory syndromes
Original language	German
Journal	Internist
Volume	50
Issue number	6
Pages (from-to)	676-684
Number of pages	9
ISSN	0020-9554
DOIs	https://doi.org/10.1007/s00108-009-2302-5
Publication status	Published - 06.2009

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Academic Focus: Center for Infection and Inflammation Research (ZIEL)

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10.1007/s00108-009-2302-5

Cite this

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title = "Autoinflammatorische Syndrome",

abstract = "Unter dem Begriff „autoinflammatorische Syndrome“ werden heredit{\"a}re periodische Fiebersyndrome (HPF) verstanden, die durch Mutationen von Mustererkennungsrezeptoren („pattern-recognition receptors“, PRR) und St{\"o}rungen der Zytokingeneration und -balance hervorgerufen werden. Zu ihnen z{\"a}hlen die Cyropyrinopathien, das famili{\"a}re Mittelmeerfieber, das TNF-Rezeptor-assoziierte periodische Fiebersyndrom (TRAPS), das Hyper-IgD- und periodisches Fieber-Syndrom (HIDS), die pyogene sterile Arthritis, das Pyoderma-gangraenosum- und Akne- (PAPA-) Syndrom, das NALP12-HPF und das Blau-Syndrom. Pathophysiologisches Kennzeichen ist eine spontane Aktivierung von Zellen der angeborenen Immunit{\"a}t in Abwesenheit von Liganden. Autoantik{\"o}rper sind in der Regel nicht nachweisbar. Klinisch sind HPF durch rezidivierende Fieberepisoden und Entz{\"u}ndung, insbesondere ser{\"o}ser und synovialer Grenzfl{\"a}chen sowie der Haut gekennzeichnet. Interessanterweise spielen PRR-vermittelte, autoinflammatorische Vorg{\"a}nge auch bei verschiedenen chronisch-entz{\"u}ndlichen und autoimmunen Erkrankungen eine Rolle. ",

author = "P. Lamprecht and Gross, \{W. L.\}",

year = "2009",

month = jun,

doi = "10.1007/s00108-009-2302-5",

language = "Deutsch",

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publisher = "Springer Medizin",

number = "6",

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TY - JOUR

T1 - Autoinflammatorische Syndrome

AU - Lamprecht, P.

AU - Gross, W. L.

PY - 2009/6

Y1 - 2009/6

N2 - Unter dem Begriff „autoinflammatorische Syndrome“ werden hereditäre periodische Fiebersyndrome (HPF) verstanden, die durch Mutationen von Mustererkennungsrezeptoren („pattern-recognition receptors“, PRR) und Störungen der Zytokingeneration und -balance hervorgerufen werden. Zu ihnen zählen die Cyropyrinopathien, das familiäre Mittelmeerfieber, das TNF-Rezeptor-assoziierte periodische Fiebersyndrom (TRAPS), das Hyper-IgD- und periodisches Fieber-Syndrom (HIDS), die pyogene sterile Arthritis, das Pyoderma-gangraenosum- und Akne- (PAPA-) Syndrom, das NALP12-HPF und das Blau-Syndrom. Pathophysiologisches Kennzeichen ist eine spontane Aktivierung von Zellen der angeborenen Immunität in Abwesenheit von Liganden. Autoantikörper sind in der Regel nicht nachweisbar. Klinisch sind HPF durch rezidivierende Fieberepisoden und Entzündung, insbesondere seröser und synovialer Grenzflächen sowie der Haut gekennzeichnet. Interessanterweise spielen PRR-vermittelte, autoinflammatorische Vorgänge auch bei verschiedenen chronisch-entzündlichen und autoimmunen Erkrankungen eine Rolle.

AB - Unter dem Begriff „autoinflammatorische Syndrome“ werden hereditäre periodische Fiebersyndrome (HPF) verstanden, die durch Mutationen von Mustererkennungsrezeptoren („pattern-recognition receptors“, PRR) und Störungen der Zytokingeneration und -balance hervorgerufen werden. Zu ihnen zählen die Cyropyrinopathien, das familiäre Mittelmeerfieber, das TNF-Rezeptor-assoziierte periodische Fiebersyndrom (TRAPS), das Hyper-IgD- und periodisches Fieber-Syndrom (HIDS), die pyogene sterile Arthritis, das Pyoderma-gangraenosum- und Akne- (PAPA-) Syndrom, das NALP12-HPF und das Blau-Syndrom. Pathophysiologisches Kennzeichen ist eine spontane Aktivierung von Zellen der angeborenen Immunität in Abwesenheit von Liganden. Autoantikörper sind in der Regel nicht nachweisbar. Klinisch sind HPF durch rezidivierende Fieberepisoden und Entzündung, insbesondere seröser und synovialer Grenzflächen sowie der Haut gekennzeichnet. Interessanterweise spielen PRR-vermittelte, autoinflammatorische Vorgänge auch bei verschiedenen chronisch-entzündlichen und autoimmunen Erkrankungen eine Rolle.

UR - https://www.scopus.com/pages/publications/68649093993

U2 - 10.1007/s00108-009-2302-5

DO - 10.1007/s00108-009-2302-5

M3 - Zeitschriftenaufsätze

C2 - 19434382

AN - SCOPUS:68649093993

SN - 0020-9554

VL - 50

SP - 676

EP - 684

JO - Internist

JF - Internist

IS - 6

ER -

Autoinflammatorische Syndrome

Abstract

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