TY - JOUR
T1 - Anti-p200-pemphigoid - Eine neue blasenbildende autoimmundermatose
AU - Shimanovich, Iakov
AU - Rose, Christian
AU - Hirako, Yoshiaki
AU - Butt-Dörje, Elke
AU - Zillikens, Detlef
PY - 2004/1
Y1 - 2004/1
N2 - Das Anti-p200-Pemphigoid ist eine neue Autoimmunerkrankung der Haut, die klinisch durch pralle Blasen und histopathologisch durch eine subepidermale Spaltbildung mit einer überwiegend neutrophilen Infiltration der dermo-epidermalen Junktionszone (DEJ) gekennzeichnet ist. Die direkte Immunfluoreszenz periläsionaler Hautbiopsien zeigt lineare Ablagerungen von IgG und C3 entlang der DEJ, während sich mittels indirekter Immunfluoreszenz zirkulierende IgG-Antikörper gegen die dermale Seite NaCl-gespaltener normaler Haut nachweisen lassen. Das Zielantigen der Autoantikörper ist ein 200 kD schweres Protein (p200) der unteren Lamina lucida, welches im Immunoblot mit Extrakten humaner Dermis erkannt wird. Die genaue Identität von p200, das offensichtlich eine wichtige Funktion für die Zell-Matrix-Adhäsion hat, ist noch unklar. Die bisherigen Untersuchungen konnten dieses Autoantigen jedoch von BP180, BP230, Laminin 1, 5 und 6, α6β4-Integrin und Typ-VII-Kollagen abgrenzen. Die biochemische Charakterisierung von p200 zeigte, daß es sich hierbei um ein nichtkollagenes, N-glykosiliertes, saueres Protein mit einem isoelektrischen Punkt von ca. 5,5 handelt. Die vorliegende Arbeit gibt einen Überblick zu Pathogenese, Klinik, Diagnostik und Therapie dieser neuen Autoimmundermatose.
AB - Das Anti-p200-Pemphigoid ist eine neue Autoimmunerkrankung der Haut, die klinisch durch pralle Blasen und histopathologisch durch eine subepidermale Spaltbildung mit einer überwiegend neutrophilen Infiltration der dermo-epidermalen Junktionszone (DEJ) gekennzeichnet ist. Die direkte Immunfluoreszenz periläsionaler Hautbiopsien zeigt lineare Ablagerungen von IgG und C3 entlang der DEJ, während sich mittels indirekter Immunfluoreszenz zirkulierende IgG-Antikörper gegen die dermale Seite NaCl-gespaltener normaler Haut nachweisen lassen. Das Zielantigen der Autoantikörper ist ein 200 kD schweres Protein (p200) der unteren Lamina lucida, welches im Immunoblot mit Extrakten humaner Dermis erkannt wird. Die genaue Identität von p200, das offensichtlich eine wichtige Funktion für die Zell-Matrix-Adhäsion hat, ist noch unklar. Die bisherigen Untersuchungen konnten dieses Autoantigen jedoch von BP180, BP230, Laminin 1, 5 und 6, α6β4-Integrin und Typ-VII-Kollagen abgrenzen. Die biochemische Charakterisierung von p200 zeigte, daß es sich hierbei um ein nichtkollagenes, N-glykosiliertes, saueres Protein mit einem isoelektrischen Punkt von ca. 5,5 handelt. Die vorliegende Arbeit gibt einen Überblick zu Pathogenese, Klinik, Diagnostik und Therapie dieser neuen Autoimmundermatose.
UR - http://www.scopus.com/inward/record.url?scp=0842284119&partnerID=8YFLogxK
U2 - 10.1046/j.1439-0353.2004.03047.x
DO - 10.1046/j.1439-0353.2004.03047.x
M3 - Übersichtsarbeiten
C2 - 16281877
AN - SCOPUS:0842284119
SN - 1610-0379
VL - 2
SP - 7
EP - 14
JO - JDDG - Journal of the German Society of Dermatology
JF - JDDG - Journal of the German Society of Dermatology
IS - 1
ER -