TY - JOUR
T1 - Akutes Nierenversagen bei IgM-Plasmozytom mit Hyperviskositats-Syndrom
AU - Nitschke, M.
AU - Fink, K.
AU - Pawlow-Handt, S.
AU - Leeker, A.
AU - Rob, P. M.
AU - Steinhoff, J.
PY - 1997
Y1 - 1997
N2 - Anamnese und klinischer Befund: Bei einer 56jährigen Patientin trat 2 Tage nach Beginn einer Entzugsbehandlung wegen Alkohol- und Medikamentenabusus ein akutes Nierenversagen auf. Bei der zeitlich und örtlich nicht orientierten verwirrten Frau in stark reduziertem Allgemeinzustand fielen ein urämischer Foetor ex ore und Beinödeme auf. Anamnestisch war eine Fraktur beider Humeri vor 3 Monaten bekannt.
Untersuchungen: Für ein Nierenversagen sprachen folgende klinisch-chemischen Befunde: Kreatininspiegel 1791 µmol/l, Harnstoff- (51,7 mmol/l), Kalium (5,3 mmol/l) und Phosphatkonzentration (1,86 mmol/l). Die Serum-Proteinelektrophorese sprach für eine Paraproteinämie mit M-Gradienten in der γ-Fraktion. Durch Immunfixationselektrophorese wurde eine monoklonale IgM-Gammopathie vom x-Typ (IgM 44,1 g/l) nachgewiesen. Der Hämoglobinspiegel war auf 66 g/l erniedrigt, die histologische Untersuchung eines Knochenmarkbiopsates ergab eine Verdrängung der normalen Hämatopoese durch hochgradig atypische Plasmazellen (> 30 % der Zellpopulation). Kernspintomographisch wurde ein plasmozytomverdächtiger diffuser Befall des Beckens und der Wirbelsäule nachgewiesen. Damit ergab sich die Diagnose eines IgM-Plasmozytoms vom x-Typ.
Therapie und Verlauf: Neurologische Herdsymptome (zum Beispiel intermittierende Anisokorie und Visusstörungen) ließen ein Hyperviskositäts-Syndroms vermuten, obwohl der Serum-Eiweißspiegel annähernd normal war. Als Plasmaviskosität wurden 2,2 mPas (Norm 1,2-1,38 mPas) ermittelt; sie wurde durch dreimalige Plasmapherese auf 1,5 mPas abgesenkt. Dadurch besserten sich die neurologischen und psychischen Symptome drastisch. Das Plasmozytom im Stadium IIIB wurde chemotherapeutisch (VAD-Schema) behandelt. Aufgrund der terminalen Niereninsuffizienz blieb die Patientin dialysepflichtig.
Folgerung: Wegen des erhöhten IgM-Proteinspiegels und dessen Molekülgröße kann trotz fast normalen Gesamtproteingehaltes ein Hyperviskositätssyndrom mit Coma paraproteinaemicum auftreten.
AB - Anamnese und klinischer Befund: Bei einer 56jährigen Patientin trat 2 Tage nach Beginn einer Entzugsbehandlung wegen Alkohol- und Medikamentenabusus ein akutes Nierenversagen auf. Bei der zeitlich und örtlich nicht orientierten verwirrten Frau in stark reduziertem Allgemeinzustand fielen ein urämischer Foetor ex ore und Beinödeme auf. Anamnestisch war eine Fraktur beider Humeri vor 3 Monaten bekannt.
Untersuchungen: Für ein Nierenversagen sprachen folgende klinisch-chemischen Befunde: Kreatininspiegel 1791 µmol/l, Harnstoff- (51,7 mmol/l), Kalium (5,3 mmol/l) und Phosphatkonzentration (1,86 mmol/l). Die Serum-Proteinelektrophorese sprach für eine Paraproteinämie mit M-Gradienten in der γ-Fraktion. Durch Immunfixationselektrophorese wurde eine monoklonale IgM-Gammopathie vom x-Typ (IgM 44,1 g/l) nachgewiesen. Der Hämoglobinspiegel war auf 66 g/l erniedrigt, die histologische Untersuchung eines Knochenmarkbiopsates ergab eine Verdrängung der normalen Hämatopoese durch hochgradig atypische Plasmazellen (> 30 % der Zellpopulation). Kernspintomographisch wurde ein plasmozytomverdächtiger diffuser Befall des Beckens und der Wirbelsäule nachgewiesen. Damit ergab sich die Diagnose eines IgM-Plasmozytoms vom x-Typ.
Therapie und Verlauf: Neurologische Herdsymptome (zum Beispiel intermittierende Anisokorie und Visusstörungen) ließen ein Hyperviskositäts-Syndroms vermuten, obwohl der Serum-Eiweißspiegel annähernd normal war. Als Plasmaviskosität wurden 2,2 mPas (Norm 1,2-1,38 mPas) ermittelt; sie wurde durch dreimalige Plasmapherese auf 1,5 mPas abgesenkt. Dadurch besserten sich die neurologischen und psychischen Symptome drastisch. Das Plasmozytom im Stadium IIIB wurde chemotherapeutisch (VAD-Schema) behandelt. Aufgrund der terminalen Niereninsuffizienz blieb die Patientin dialysepflichtig.
Folgerung: Wegen des erhöhten IgM-Proteinspiegels und dessen Molekülgröße kann trotz fast normalen Gesamtproteingehaltes ein Hyperviskositätssyndrom mit Coma paraproteinaemicum auftreten.
UR - http://www.scopus.com/inward/record.url?scp=0030763817&partnerID=8YFLogxK
U2 - 10.1055/s-2008-1047750
DO - 10.1055/s-2008-1047750
M3 - Zeitschriftenaufsätze
C2 - 9378045
AN - SCOPUS:0030763817
SN - 0012-0472
VL - 122
SP - 1213
EP - 1216
JO - Deutsche Medizinische Wochenschrift
JF - Deutsche Medizinische Wochenschrift
IS - 40
ER -