Varianten der Geschlechtsentwicklung bei Kindern und Jugendlichen: Grundlagen, Diagnostik und Management

O. Hiort; L. Marshall; A. Bacia; M. Bouteleux; A. Rody; L. Wünsch

doi:10.1007/s10304-020-00352-9

Varianten der Geschlechtsentwicklung bei Kindern und Jugendlichen: Grundlagen, Diagnostik und Management

O. Hiort^*, L. Marshall, A. Bacia, M. Bouteleux, A. Rody, L. Wünsch

^*Korrespondierende/r Autor/-in für diese Arbeit

Abstract

Störungen, Besonderheiten oder Varianten der Geschlechtsentwicklung („differences of sex development“, DSD) bezeichnen eine Gruppe von Menschen mit angeborenen Diskrepanzen zwischen chromosomalem, gonadalem und phänotypischem Geschlecht. Diagnostik und Management haben sich in den letzten Jahren sehr gewandelt.

Die klinische Untersuchung erfolgt möglichst nach standardisierter Vorgabe. Neue Empfehlungen propagieren eine parallele genetische und endokrinologische Diagnostik. Dabei sollten die Untersuchungsschritte von einem Zentrum koordiniert und die Ergebnisse dort auch interpretiert werden. Sie werden komplettiert durch bildgebende Verfahren und ggf. invasive Maßnahmen, zumeist die Laparoskopie.

Menschen mit DSD bedürfen eines komplexen Managements. Daher ist die Einrichtung von Expertenzentren grundsätzlich zu befürworten, um ein leitliniengerechtes Vorgehen zu erreichen. Die Familie sollte während der medizinischen Maßnahmen und darüber hinaus psychologisch begleitet werden.

Titel in Übersetzung	Differences of sex development in children and adolescents: Principles. diagnostics and management
Originalsprache	Deutsch
Zeitschrift	Gynakologische Endokrinologie
ISSN	1610-2894
DOIs	https://doi.org/10.1007/s10304-020-00352-9
Publikationsstatus	Veröffentlicht - 25.11.2020

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Hiort, O. (Sprecher*in), Rehmann-Sutter, C. (Stellv. Sprecher*in, Co-Sprecher*in), Aherrahrou, R. (Projektleiter*in (PI)), Busch, H. S. (Projektleiter*in (PI)), Frielitz-Wagner, I. V. (Projektleiter*in (PI)), Göpel, W. (Projektleiter*in (PI)), Holterhus, P. M. (Projektleiter*in (PI)), Hornig, N. C. (Projektleiter*in (PI)), Hundt, J. (Projektleiter*in (PI)), Jürgensen, M. (Projektleiter*in (PI)), Kircher, M. (Projektleiter*in (PI)), König, I. R. (Projektleiter*in (PI)), Krämer, U. (Projektleiter*in (PI)), Kulle, A. E. (Projektleiter*in (PI)), Laudes, M. (Projektleiter*in (PI)), Mangold, A. K. (Projektleiter*in (PI)), Malich, L. (Projektleiter*in (PI)), Mittag, J. (Projektleiter*in (PI)), Müller, F. J. (Projektleiter*in (PI)), Nemec, B. (Projektleiter*in (PI)), Palm, K. (Projektleiter*in (PI)), Reisch, N. (Projektleiter*in (PI)), Seeger, K. (Projektleiter*in (PI)), Spielmann, M. (Projektleiter*in (PI)), Stammberger, B. (Projektleiter*in (PI)), Stoff, H. (Projektleiter*in (PI)), Hines, M. (Scientific Advisor), Huebner, A. (Scientific Advisor), Wunn, C. (Scientific Advisor), Roggemann, E. (Scientific Advisor), Herrn, R. (Scientific Advisor), Sinclair, A. (Scientific Advisor), Villa Braslavsky, P.-I. (Scientific Advisor), Balachandran, S. (Postdoctoral Fellow), Mazukatow, A. (Postdoctoral Fellow), Scholz, J. (Postdoctoral Fellow), Steinbach, X. (Postdoctoral Fellow), Taege, N. (Postdoctoral Fellow), Wagemann, S. (Postdoctoral Fellow), Alnawasreh, B. (Doktorand*in), Ambrozini, L. (Doktorand*in), Blöbaum, L. (Doktorand*in), Chandra Prakash, S. A. (Doktorand*in), Dahl, A. (Doktorand*in), Denker, S. (Doktorand*in), Döhr, K. (Doktorand*in) & Egli, L. (Doktorand*in)
01.02.24 → …
Projekt: DFG Verbundprojekte › DFG Sonderforschungsbereiche / Transregios (SFB/TR)

Zitieren

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TY - JOUR

T1 - Varianten der Geschlechtsentwicklung bei Kindern und Jugendlichen: Grundlagen, Diagnostik und Management

AU - Hiort, O.

AU - Marshall, L.

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AU - Bouteleux, M.

AU - Rody, A.

AU - Wünsch, L.

PY - 2020/11/25

Y1 - 2020/11/25

N2 - Störungen, Besonderheiten oder Varianten der Geschlechtsentwicklung („differences of sex development“, DSD) bezeichnen eine Gruppe von Menschen mit angeborenen Diskrepanzen zwischen chromosomalem, gonadalem und phänotypischem Geschlecht. Diagnostik und Management haben sich in den letzten Jahren sehr gewandelt. Die klinische Untersuchung erfolgt möglichst nach standardisierter Vorgabe. Neue Empfehlungen propagieren eine parallele genetische und endokrinologische Diagnostik. Dabei sollten die Untersuchungsschritte von einem Zentrum koordiniert und die Ergebnisse dort auch interpretiert werden. Sie werden komplettiert durch bildgebende Verfahren und ggf. invasive Maßnahmen, zumeist die Laparoskopie. Menschen mit DSD bedürfen eines komplexen Managements. Daher ist die Einrichtung von Expertenzentren grundsätzlich zu befürworten, um ein leitliniengerechtes Vorgehen zu erreichen. Die Familie sollte während der medizinischen Maßnahmen und darüber hinaus psychologisch begleitet werden.

AB - Störungen, Besonderheiten oder Varianten der Geschlechtsentwicklung („differences of sex development“, DSD) bezeichnen eine Gruppe von Menschen mit angeborenen Diskrepanzen zwischen chromosomalem, gonadalem und phänotypischem Geschlecht. Diagnostik und Management haben sich in den letzten Jahren sehr gewandelt. Die klinische Untersuchung erfolgt möglichst nach standardisierter Vorgabe. Neue Empfehlungen propagieren eine parallele genetische und endokrinologische Diagnostik. Dabei sollten die Untersuchungsschritte von einem Zentrum koordiniert und die Ergebnisse dort auch interpretiert werden. Sie werden komplettiert durch bildgebende Verfahren und ggf. invasive Maßnahmen, zumeist die Laparoskopie. Menschen mit DSD bedürfen eines komplexen Managements. Daher ist die Einrichtung von Expertenzentren grundsätzlich zu befürworten, um ein leitliniengerechtes Vorgehen zu erreichen. Die Familie sollte während der medizinischen Maßnahmen und darüber hinaus psychologisch begleitet werden.

UR - https://www.scopus.com/pages/publications/85096582841

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M3 - Übersichtsarbeiten

AN - SCOPUS:85096582841

SN - 1610-2894

JO - Gynakologische Endokrinologie

JF - Gynakologische Endokrinologie

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