Update Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, Wegener-Granulomatose)

Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, Wegener-Granulomatose) ist durch eine granulomatöse Entzündung des Respirationstrakts und eine nekrotisierende, ANCA-assoziierte Vaskulitis kleiner bis mittelgroßer Gefäße gekennzeichnet, die eine Prädilektion für Lunge (pulmonale Kapillaritis) und Niere (nekrotisierende Kleingefäßvaskulitis) aufweist. Die Erkrankung verläuft stadienabhängig und beginnt typischerweise mit einer Entzündung des Respirationstrakts und generalisiert im Verlauf. Die Therapie erfolgt heute evidenzbasiert in Abhängigkeit von Aktivität und Krankheitsstadium, was zu einer deutlichen Verbesserung des Langzeitoutcomes geführt hat. Problematisch ist weiterhin die hohe Frühmortalität im ersten Jahr der Behandlung, die vor allem durch Infektionen unter Immunsuppression bedingt ist. Eine Herausforderung ist auch die Therapie refraktärer Organmanifestationen, die vor allem auch durch die granulomatöse Entzündung repräsentiert werden und erhebliche chronische Organschäden nach sich ziehen können.