Umschriebene angeborene vaskuläre malformation unter dem bild eines pseudo-Kaposi der haut: Langzeitbeobachtung über 8 Jahre

Wir berichten über eine bei der Erstvorstellung 12-jährige Patientin mit schmerzenden, ulzerierten Pseudo- Kaposi-Herden auf dem Boden einer vaskulären Malformation im Bereich des rechten Innenknöchels. Obwohl keine AV-Fisteln nachzuweisen waren, wurde das Krankheitsbild aufgrund des klinischen Befundes und der Histologie (Konvolute weit gestellter, dünnwandiger, Endothelzell-ausgekleideter Blutgefäße) als Stewart- Bluefarb-Syndrom eingeordnet. Bei dem für dieses Syndrom typischen Pseudo-Kaposi handelt es sich um eine klinisch an ein Kaposi-Sarkom erinnernde, gutartige Hautveränderung. Meist treten unilateral an der unteren Extremität plaqueartige, rotbraune bis livide, infiltrierte Herde auf. Hauptsymptome sind Ödeme und Schmerzen, im weiteren Verlauf Ulzerationen mit Blutungsneigung und Infektanfälligkeit. Die Diagnose wird mit angiologischen Untersuchungsmethoden und dem histologischen Befund gestellt. Die kausale Therapie besteht in der operativen Ausschaltung der AV-Shunts oder Chemoembolisation. Bei unserer Patientin führte eine zweizeitige Exzision des gesamten Herdes zu einem sehr guten Langzeitergebnis ohne nennenswertes Rezidiv.