Therapie der primär systemischen vaskulitiden

Die Therapie der Immunvaskulitiden hat sich in den letzten 10 Jahren von der uniformen, immunsuppressiven Dauertherapie mit Cyclophosphamid und Prednisolon zur stadien- und aktivitätsadaptierten, differenzierten immunsuppressiven und -modulatorischen Medikation gewandelt. Aufgrund der geringen Inzidenz der Erkrankungen ist erst durch multizentrische Kooperation die Validierung von Therapieprotokollen in kontrollierten, randomisierten Studien möglich geworden. Bei den primären Vaskulitiden der kleinen und mittelgroßen Gefäße umfasst die remissionsinduzierende Therapie Methotrexat in der frühen Generalisationsphase ohne Niereninsuffizienz, Cyclophosphamid und Prednisolon im Generalisationsstadium und zusätzliche Plasmapheresen bei oligo/anurischer rapid progressiver Glomerulonephritis. In der Remissionserhaltungsphase wird auf eine besser langzeitverträgliche Immunsuppression wie z. B. Azathioprin umgesetzt. Bei den Vaskulitiden großer Gefäße wird eine Steroidmonotherapie bei bedrohlichen Manifestationen oder hohem Steroidbedarf durch Methotrexat oder Azathioprin ergänzt.

Die Therapie sekundärer Vaskulitiden besteht zuerst in der Behandlung der Grunderkrankung. Dies gilt besonders für die Viruselimination bei mit Hepatitis B und C assoziierten Vaskulitiden, die nur bei direkt lebensbedrohlichen Manifestationen primär immunsuppressiv behandelt werden.