Systemische Vaskulitiden: Revidierte Nomenklatur, neue Therapiestrategien

Vaskulitiden sind eine heterogene Gruppe von entzündlichen Erkrankungen der Blutgefäße, die gleichermaßen durch ihre Diversität als auch durch eine Überlappung klinischer und pathologischer Befunde und Manifestationen gekennzeichnet sind. Die Ätiologie der meisten Vaskulitiden ist noch nicht geklärt. Ihre Nomenklatur und Klassifikation stellt daher eine Herausforderung für Internisten, Immunologen und Pathologen dar. Die revidierte Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) 2012 Nomenklatur beinhaltet eine Aktualisierung der Namen und Definitionen der in der CHCC 1994 Nomenklatur genannten Vaskulitiden. Außerdem wurden 4 neue Kategorien eingeführt, um das Spektrum der Vaskulitiden umfassender abzubilden. Aufgrund des Nebenwirkungsspektrums von zytotoxisch wirksamen Immunsuppressiva besteht ein Bedarf an therapeutischen Alternativen, die eine effektivere und gezieltere Therapie bei günstigerem Nebenwirkungsprofil ermöglichen. Erste Studienergebnisse zur Therapie von Vaskulitiden mit Biologicals lassen eine zukünftige Erweiterung der therapeutischen Optionen erwarten.