Subepidermal blasenbildende autoimmundermatose mit linearen ablagerungen von IgA und IgG

Wir berichten über eine 29jährige Patientin mit einer subepidermal blasenbildenden Autoimmundermatose, die durch lineare Ablagerungen von IgA- und IgG-Antikörpern an der dermoepidermalen Junktionszone gekennzeichnet ist. Klinisch fanden sich pralle Bläschen im Gesicht, am Stamm, an den Extremitäten und an der Mundschleimhaut. Histologisch sahen wir eine subepidermale Blasenbildung und ein neutrophilenreiches Entzündungsinfiltrat. Mittels direkter Immunfluoreszenz fanden sich in der Haut der Patientin lineare IgA-Ablagerungen an der Basalmembranzone. Ungewöhnlich war jedoch der gleichzeitige Nachweis von linearen IgG- und C3-Ablagerungen, die typischerweise beim bullösen Pemphigoid vorkommen. Auch im Serum der Patientin fanden sich Autoantikörper sowohl der IgA- als auch der IgG-Klasse. Der Fall dieser Patientin bestätigt frühere Berichte, daß es bei den subepidermal blasenbildenden Autoimmundermatosen eine Untergruppe von Patienten mit gleichzeitigem Nachweis von IgA- und IgG-Antikörpern gibt, bei denen sich klinische, histologische und immunpathologische Merkmale von linearer IgA-Dermatose und bullösem Pemphigoid überlappen.