Spezielle therapie der pulmonalen hypertonie bei neugeborenen und kleinkindern

Die physiologische pulmonale Hypertension des Feten wird postpartal durch eine Stickoxid (NO)-Produktion überwunden. Praktisch alle pulmonalen Erkrankungen des Term- oder Near-term-Neugeborenen führen zu einem Wiederanstieg des pulmonal-arteriellen Druckes mit charakteristischem Shunt durch Ductus arteriosus und Foramen ovale. Neben dieser sekundären Form der persistierenden pulmonalen Hypertension Neugeborener (PPHN) gibt es selten primäre Formen, die eine charakteristische Mediaverdickung wohl als Folge intrauteriner Hypoxie aufweisen. Ob ein genetischer Zusammenhang zur primär pulmonalen Hypertension besteht, ist fraglich; eine Koinzidenz wurde in Einzelfällen gefunden. Die evidenzbasierte Therapie der PPHN ist NO, das in 5 klinisch kontrollierten Studien die Oxygenierung signifikant verbesserte; als Methode bei Therapieversagern ist die extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO) in kontrollierten Studien als die Überlebensrate verbessernd ausgewiesen. Um eine maschinelle Beatmung zu vermeiden, ist eine primäre Iloprostinhalation unter Umständen sinnvoll, dies ist Gegenstand einer zur Zeit laufenden Multizenterstudie. Relativ häufig bei Säuglingen und Kleinkindern sind weitere pulmonale Hypertonieformen infolge chronischer Lungenerkrankungen (vor allem bronchopulmonale Dysplasie (BPD), Zwerchfellhernien, Mukoviszidose, interstitielle Pneumopathien); weitere Formen der Evian-Klassifikation sind in dieser Altersgruppe extrem selten, allenfalls sind hier noch die Hypertonien bei Shuntvitien zu nennen. Bei chronischen Lungenerkrankungen mit pulmonaler Hypertension ist die Therapie nicht etabliert: Neben nicht-invasiver NO-Applikation werden Iloprostinhalationen mit mäßigem Erfolg eingesetzt, und es gibt vereinzelte Fallberichte über den Einsatz von Sildenafil und Endothelinantagonisten. Standardtherapie ist aber immer noch die Langzeit (Heim)-Sauerstofftherapie. Die Prognose ist schlecht. Eine Testung im Katheterlabor ist sinnvoll. Zunehmend werden auch bei extrem kleinen Frühgeborenen akut und chronisch bei wenig ausgeprägter Lungenerkrankung pulmonale Hypertonien beschrieben, vor allem bei Kindern mit intrauteriner Wachstumsretardierung. Bolusgaben von Iloprost sind als Rescue-Maßnahmen im Einzelfall sinnvoll.