Schleimhautpemphigoid mit okülarer Beteiligung: Tathogenese und Diagnostik

Beim Schleimhautpemphigoid werden Autoantikörper gegen Strukturproteine der dermo-epidermalen Junktionszone gebildet. Von der Autoimmunerkrankung sind in absteigender Häufigkeit Mundhöhle, Konjunktiven, Nasopharynx, Anogenitalregion, Haut, Larynx und Ösophagus betroffen. Bei reinem Befall der Konjunktiven wird auch vom okulären Pemphigoid gesprochen. Eine Vernarbung im Bereich der Plica ist pathognomonisches Frühzeichen. Im Verlauf kommt es aufgrund rezidivierender Bindehautentzündungen über subepitheliale Gewebevermehrung und Fibrose zu Fornixverkürzung und Symblephara und schließlich zu Trichiasis und Entropium. Trotz Entzündungsfreiheit kann ein Ankyloblepharon entstehen. Im Endstadium kommt es durch sekundäre Limbusstammzellinsuffizienz, Tränenmangel und Lidfehlstellungen zur vollständigen Keratinisierung der Augenoberfläche. Neben dem klinischen Bild ist der Nachweis von linearen IgG-, IgA- und/oder C3-Ablagerungen entlang der dermo-epidermalen Junktionszone in der direkten Immunfluoreszenz einer periläsionalen Gewebeprobe diagnostisch. Autoantikörper (gegen Typ-XVII- und -VII-Kollagen, Laminin 5 und 6, α6β4-Integrin, BP230) können im Serum der Patienten nachgewiesen werden, bei okulärer Beteiligung v. a. gegen β4-Integrin.