S2k-Leitlinie Merkelzellkarzinom (MZK, MCC, neuroendokrines Karzinom der Haut) – Update 2018

Jürgen C. Becker*, Thomas Eigentler, Bernhard Frerich, Thilo Gambichler, Stephan Grabbe, Ulrike Höller, Bernhard Klumpp, Carmen Loquai, Albrecht Krause-Bergmann, Urs Müller-Richter, Claudia Pföhler, Sylke Schneider-Burrus, Andreas Stang, Patrick Terheyden, Selma Ugurel, Johannes Veith, Cornelia Mauch

*Korrespondierende/r Autor/-in für diese Arbeit

    Abstract

    Das Merkelzellkarzinom (MCC, ICD‐O M8247/3) ist ein seltener, maligner, primärer Hauttumor mit epithelialer und neuroendokriner Differenzierung. Die Tumorzellen teilen viele morphologische, immunhistochemische und ultrastrukturelle Eigenschaften mit den Merkelzellen der Haut.

    Die Diagnose MCC wird selten klinisch gestellt. Erst histologisch und immunhistochemisch wird der Verdacht auf ein MCC bestätigt. Nachdem eine Fernmetastasierung durch Bildgebung mit Schnittbildverfahren ausgeschlossen worden ist, sollte aufgrund der hohen Zahl von okkulten Lymphknotenmetastasen eine Schildwächterlymphknotenbiopsie erfolgen. Bei Primärtumoren ohne Hinweise auf das Vorliegen von Organmetastasen soll eine vollständige chirurgische Exzision mit Sicherheitsabstand erfolgen. Die strahlentherapeutische Behandlung sollte in allen Stadien der Tumorerkrankung in Betracht gezogen werden.

    Für das fortgeschrittene, operative oder strahlentherapeutische nicht mehr kurativ behandelbare MCC gibt es bisher keine etablierte systemische Therapie, für die in einer prospektiv‐randomisierten Studie eine Verbesserung des rezidivfreien Überlebens oder des Gesamtüberlebens demonstriert werden konnte. Eine Immuntherapie mittels PD‐1/PD‐L1‐Blockade erscheint aber einer Chemotherapie überlegen zu sein.

    Aufgrund seiner Aggressivität, der in der Regel gegebenen Indikation zur Schildwächterlymphknotenbiopsie bei gleichzeitig häufiger Lokalisation im Kopf‐Hals‐Bereich, der zu evaluierenden Indikation einer adjuvanten Radiotherapie sowie der Komplexität der notwendigen Diagnostik zur korrekten Prognoseabschätzung soll das Vorgehen im Rahmen einer interdisziplinären Zusammenarbeit (interdisziplinäres Tumorboard) festgelegt werden.
    OriginalspracheDeutsch
    ZeitschriftJDDG - Journal of the German Society of Dermatology
    Jahrgang17
    Ausgabenummer5
    Seiten (von - bis)562-577
    Seitenumfang16
    ISSN1610-0379
    DOIs
    PublikationsstatusVeröffentlicht - 05.2019

    Strategische Forschungsbereiche und Zentren

    • Forschungsschwerpunkt: Infektion und Entzündung - Zentrum für Infektions- und Entzündungsforschung Lübeck (ZIEL)

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