Rheumatologie - Teil 3. Aktuelle forschungsergebnisse zur epidemiologie, diagnose und therapie von primär systemischen vaskulitiden

Zu den primär systemischen Vaskulitiden werden verschiedene ANCA-assoziierte (antineutrophile zytoplasmatische Autoantikörper), pauciimmune Vaskulitiden, Immunkomplexvaskulitiden und granulomatöse Arteriitiden unbekannter Ätiologie gezählt. Zahlreiche In-vitro- und In-vivo-Untersuchungen unterstreichen mittlerweile die Rolle der ANCA in der Pathogenese ANCA-assoziierter Vaskulitiden (Wegener’sche Granulomatose, mikroskopische Polyangiitis, Churg-Strauss-Syndrom). Während in der Vergangenheit die Pathogenität von Myeloperoxidase-(MPO-)ANCA durch die Ergebnisse mehrerer Tiermodelle untermauert wurde, wies ein kürzlich veröffentlichtes Tiermodell erstmals auch auf die In-vivo-Pathogenität von Proteinase-3-(PR3-)ANCA hin. Weitere Untersuchungen zeigen eine gestörte T-Zell-Antwort bei der Wegener’schen Granulomatose. Für die zu den Immunkomplexvaskulitiden zählende Hepatitis-C-Virus-(HCV-)assoziierte kryoglobulinämische Vaskulitis konnte gezeigt werden, dass offenbar dem in den Kryoglobulinen konzentrierten HCV-Core-Protein eine besondere Bedeutung für die Kryopräzipitation und die Interaktion mit endothelialen Zellen und neutrophilen Granulozyten zukommt. Studien der European Vasculitis Study Group (EUVAS) belegen die Effektivität von Azathioprin in der remissionserhaltenden Therapie ANCA-assoziierter Vaskulitiden anhand großer Patientenzahlen. In therapierefraktären Situationen kommen neuerdings Biologicals erfolgversprechend zum Einsatz.