Rheumapathologie

Liebe Kolleginnen und Kollegen,

es ist den Herausgebern des Themenheftes Rheumapathologie eine Freude, nach dem ersten Themenheft des Februars 2008 das zweite Themenheft der Zeitschrift für Rheumatologie aus dem Gebiet der Rheumapathologie mit dem Fokus „Vaskulopathien“ vorzustellen.

Die Pathologie wird zusehends als sogenanntes „Schnittstellenfach“ in der diagnostischen Medizin angesehen.

Wie am vorliegenden Themenheft ersichtlich, treffen sich gewissermaßen an einer Schnittstelle Nephrologen, Rheumatologen, Neuropathologen, Orthopäden und Pathologen.

Wenngleich einer histopathologischen Diagnostik für das Gebiet der Rheumatologie nicht der gleiche Stellenwert wie beispielsweise in der Onkologie und Chirurgie zukommt, besitzt die histopathologische Diagnostik von entzündlichen und degenerativen Erkrankungen des Bewegungsapparates einen festen Stellenwert, insbesondere bei spezialisierten Fragestellungen. In diesem Zusammenhang ist darauf hinzuweisen, dass einer der Herausgeber (V. Krenn) eine Arbeitsgemeinschaft für Rheumapathologie in der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie gegründet hat. Die Aufgabe der Arbeitsgemeinschaft für Rheumapathologie besteht in der Erstellung von Leitlinien zur standardisierten histopathologischen Diagnostik bei rheumatologischen und rheumaorthopädischen Fragen.

Der Fokus des zweiten Teils des rheumatopathologischen Themenheftes liegt auf dem Gebiet der Vaskulopathien, da insbesondere in der Vaskulitisdiagnostik die histopathologische Diagnostik nach wie vor als ein Goldstandard angesehen wird.

Der wichtige Stellenwert einer morphologischen, feingeweblichen Diagnostik ist gut an den von Frau G. Stoltenburg-Didinger (Berlin, Paris) und Herrn E. Genth (Aachen) verfassten Artikeln erkennbar (Dermatomyositis). In der Dermatomyositisdiagnostik spielt die Muskelbiopsie eine wesentliche Rolle. Aus myopathologischer Sicht besteht ein Rundzelleninfiltrat insbesondere perivaskulär und interfaszikulär, mit endothelialer Hyperplasie, Endothelschädigung und konsekutiver Fibrinthrombenbildung und Obliteration der Kapillaren. Interessant ist es, dass das lymphozytäre Infiltrat der Dermatomyositis einen erhöhten B-Zell-Anteil im Vergleich zur Polymyositis aufweist. Der relativ klaren histopathologischen Diagnose steht die unklare Ätiopathogenese dieser Erkrankung gegenüber. Wenngleich virusähnliche Einschlüsse nachweisbar sind, ist eine virale Genese unwahrscheinlich. Das klinische Leitsymptom besteht in einer proximal betonten Muskelschwäche, welche sich bis hin zur Parese und Muskelatrophien (überwiegend bei den akuten Verlaufsformen) entwickeln kann.

Herr S. M. Weiner (Trier), Herr R. Waldherr (Heidelberg) und Herr J. Kriegsmann (Trier) legen eine übersichtliche Darstellung der Glomerulonephritiden und die Wertigkeit der histopathologischen Diagnostik dar. Glomerulonephritiden stellen eine häufige Erkrankung bei multisystemischen rheumatischen Erkrankungen, speziell bei kollagenen vaskulären Erkrankungen und systemischen Vaskulitiden dar. Aus klinischer Sicht muss ein nephrotisches Syndrom von einem fokalen diffusen nephritischen Syndrom abgegrenzt werden. Lichtmikroskopie, Immunfluoreszenz und Elektronenmikroskopie stellen die wesentlichen Werkzeuge einer morphologischen Diagnostik dar. Wie im Artikel darauf hingewiesen wird, hat jedoch auch die methodisch einfachere Urinzytodiagnostik (mit Nachweis sogenannter Akanthozyten) einen festen Stellenwert.

Auch beim Sjögren-Syndrom (Frau A. Rieger, Berlin und Herr E. Feist, Berlin) nimmt die histopathologische Diagnostik einen festen Stellenwert ein. Gemäß den internationalen Klassifikationskriterien des Sjögren-Syndroms ist die histopathologische Diagnose mit dem sogenannten Fokus-Score eines von sechs Klassifikationskriterien. In dieser Übersichtsarbeit wird insbesondere auf die Pathogenese und die Wertigkeit des Fokus-Scores und deren differenzialdiagnostischen Abgrenzung bei chronischen Sialadenitiden eingegangen. Möglicherweise kann eine immunhistochemische Analyse (Darstellung IgA-positiver Plasmazellen, Sjögren-assozierte Antigene) die Sensitivität und Spezifität von histopathologischen Speicheldrüsendiagnosen optimieren.

Wie von den Herrn U. Walker (Basel), P. Knöß und M. Jakobs sowie V. Krenn (Trier) dargestellt, handelt es sich bei den fibrosierenden Erkrankungen um eine äußerst heterogene Erkrankungsgruppe, welche von entzündlich getriggerten, reaktiven Fibroblastenproliferaten bis zu semimalignen Tumoren reicht. Bei der Sklerodermie handelt es sich um eine lokalisierte fibroblastäre Proliferation mit einer zusätzlichen Vaskulopathie. Sklerodermie-ähnliche Hautläsionen können beispielsweise im Rahmen einer Graft-vs.-Host-Reaktion oder nach allogener Knochenmarktransplantation auftreten. Die Fibromatosen werden nach ihrer Lokalisation in sogenannte superfiziale Fibromatosen und tiefe Fibromatosen unterteilt, wobei letztere wesensmäßig, durch das infiltrative Wachstum, semimalignen Tumoren entsprechen.

In der abschließenden Arbeit von Frau K. Holl-Ulrich, Herrn F. Noack und Herrn A.C. Feller (Lübeck) wird auf das komplexe histopathologische Muster von Vaskulitiden eingegangen. Dieser Übersichtsarbeit liegt die Vaskulitis-Typisierung nach der Chapel-Hill-Konsensusklassifikation 1993 zugrunde. Sie umfasst die Vaskulitiden großer Gefäße (z. B. Riesenzell-, Temporalarteriitis), die Vaskulitis mittelgroßer Gefäße (Panarteriitis nodosa, in der klassischen Form) sowie die Vaskulitis kleiner Gefäße (z. B. kutane leukozytoklastische Vaskulitis). Insbesondere in der Vaskulitisdiagnostik hat sich die histopathologische Diagnose als ein Goldstandard erwiesen.

Die Herausgeber dieses Schwerpunktheftes erhoffen sich bei der Leserschaft eine günstige Aufnahme dieses vielfältigen Themengebietes, an welchem nicht nur Rheumatologen, sondern auch Neuropathologen, Nephrologen und Pathologen mitgewirkt haben.

Ihre V. Krenn und W.L. Gross