Raynaud-phänomen in der dermatologie. Teil 1: Pathophysiologie und diagnostik

Das Raynaud-Phänomen (RP) ist gekennzeichnet durch episodisch wiederkehrende, reversible Spasmen kleiner Arteriolen/Arterien an Fingern und Zehen, meist ausgelöst durch Kälte oder Stress. Es entsteht eine Blässe einzelner Fingerglieder, die in eine reaktive Hyperämie übergeht, in schweren Fällen aber zuvor zyanotisch wird. Man unterscheidet ein primäres RP ohne erkennbare zugrunde liegende Erkrankung von einem sekundären RP, das mit einer Begleiterkrankung oder mit Medikamenteneinnahme in kausale Verbindung gebracht wird. Das primäre RP ist häufig (Prävalenz ca. 13–20% in Nord- oder Mitteleuropa), das sekundäre RP seltener, gilt aber als wichtigstes initiales Symptom für die systemische Sklerodermie (SSc). Differenzialdiagnosen sind u. a. Kälte-induzierte Blässe, embolische Geschehen, paroxysmales Fingerhämatom oder Erythromelalgie. Pathophysiologisch überwiegen vasokonstriktorische gegenüber vasodilatatorischen Mechanismen in Endothelzellen und Gefäßmuskulatur. Obgleich lösliche Mediatoren, wie z. B. Endothelin oder Prostaglandine, pharmakologisch erfolgreich angewandt werden, ist noch nicht bekannt, inwiefern sie an der ursprünglichen Pathophysiologie des RP beteiligt sind. Bei sekundärem RP und SSc entstehen zusätzlich strukturelle Veränderungen an den Gefäßen mit Einengung des Lumens. Da das RP zu starken Beschwerden und Komplikationen führen kann, sind eine früh einsetzende Diagnostik und Therapie wichtig.