Pulmonalarterielle hypertonie bei kollagenosen - Erfahrungen aus dem Deutschen Netzwerk für Systemische Sklerodermie

Nicolas Hunzelmann; G. Riemekasten

doi:10.1055/s-2006-957203

Pulmonalarterielle hypertonie bei kollagenosen - Erfahrungen aus dem Deutschen Netzwerk für Systemische Sklerodermie

Nicolas Hunzelmann^*, G. Riemekasten

^*Korrespondierende/r Autor/-in für diese Arbeit

Klinik für Rheumatologie und klinische Immunologie

Universität zu Köln

6 Zitate (Scopus)

Abstract

Das Deutsche Netzwerk für Systemische Sklerodermie (DNSS) hat das Ziel, die Diagnostik und Therapie dieser seltenen Erkrankung gezielt zu verbessern und zu vereinheitlichen. Für 14,6 % der Sklerodermie-Patienten im DNSS-Register ist eine pulmonale Hypertonie ausgewiesen. Internationale Vergleichswerte liegen zwischen 12 % und 26,7 %. Die Empfehlungen des DNSS sehen für Patienten mit Sklerodermie jährliche Echokardiographien vor. Bei einem systolischen pulmonalarteriellen Druck (PAPs) > 35 mmHg sollten die Patienten zur Rechtsherzkatheteruntersuchung überwiesen werden. Nur die PAH mit fortschreitender Lungenfibrose sollte aggressiv immunsuppressiv therapiert werden, in erster Linie mit Cyclophosphamid. Medikamente, die auf die PAH wirken, haben günstige Wirkungen auf weitere Symptome der Sklerodermie.

Titel in Übersetzung	Pulmonary arterial hypertension in collagen disease: Findings of the German Network for Systemic Scleroderma
Originalsprache	Deutsch
Zeitschrift	Deutsche Medizinische Wochenschrift
Jahrgang	131
Ausgabenummer	49 SUPPL. 9
Seiten (von - bis)	325-327
Seitenumfang	3
ISSN	0012-0472
DOIs	https://doi.org/10.1055/s-2006-957203
Publikationsstatus	Veröffentlicht - 08.12.2006

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10.1055/s-2006-957203

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author = "Nicolas Hunzelmann and G. Riemekasten",

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TY - JOUR

T1 - Pulmonalarterielle hypertonie bei kollagenosen - Erfahrungen aus dem Deutschen Netzwerk für Systemische Sklerodermie

AU - Hunzelmann, Nicolas

AU - Riemekasten, G.

PY - 2006/12/8

Y1 - 2006/12/8

N2 - Das Deutsche Netzwerk für Systemische Sklerodermie (DNSS) hat das Ziel, die Diagnostik und Therapie dieser seltenen Erkrankung gezielt zu verbessern und zu vereinheitlichen. Für 14,6 % der Sklerodermie-Patienten im DNSS-Register ist eine pulmonale Hypertonie ausgewiesen. Internationale Vergleichswerte liegen zwischen 12 % und 26,7 %. Die Empfehlungen des DNSS sehen für Patienten mit Sklerodermie jährliche Echokardiographien vor. Bei einem systolischen pulmonalarteriellen Druck (PAPs) > 35 mmHg sollten die Patienten zur Rechtsherzkatheteruntersuchung überwiesen werden. Nur die PAH mit fortschreitender Lungenfibrose sollte aggressiv immunsuppressiv therapiert werden, in erster Linie mit Cyclophosphamid. Medikamente, die auf die PAH wirken, haben günstige Wirkungen auf weitere Symptome der Sklerodermie.

AB - Das Deutsche Netzwerk für Systemische Sklerodermie (DNSS) hat das Ziel, die Diagnostik und Therapie dieser seltenen Erkrankung gezielt zu verbessern und zu vereinheitlichen. Für 14,6 % der Sklerodermie-Patienten im DNSS-Register ist eine pulmonale Hypertonie ausgewiesen. Internationale Vergleichswerte liegen zwischen 12 % und 26,7 %. Die Empfehlungen des DNSS sehen für Patienten mit Sklerodermie jährliche Echokardiographien vor. Bei einem systolischen pulmonalarteriellen Druck (PAPs) > 35 mmHg sollten die Patienten zur Rechtsherzkatheteruntersuchung überwiesen werden. Nur die PAH mit fortschreitender Lungenfibrose sollte aggressiv immunsuppressiv therapiert werden, in erster Linie mit Cyclophosphamid. Medikamente, die auf die PAH wirken, haben günstige Wirkungen auf weitere Symptome der Sklerodermie.

UR - https://www.scopus.com/pages/publications/33846316031

U2 - 10.1055/s-2006-957203

DO - 10.1055/s-2006-957203

M3 - Übersichtsarbeiten

AN - SCOPUS:33846316031

SN - 0012-0472

VL - 131

SP - 325

EP - 327

JO - Deutsche Medizinische Wochenschrift

JF - Deutsche Medizinische Wochenschrift

IS - 49 SUPPL. 9

ER -