Pulmonal arterielle hypertonie bei kollagenosen

Die pulmonal arterielle Hypertonie ist eine seltene Erkrankung der kleinen Pulmonalarterien unklarer Ätiologie, bei der es zu einer Endotheldysfunktion und Zellproliferation mit Verdickung aller Wandschichten kommt. Es resultiert eine progrediente Widerstandserhöhung im kleinen Kreislauf mit konsekutiver Rechtsherzbelastung und späterem Rechtsherzversagen. Die Erkrankung tritt in unterschiedlicher Häufigkeit auch bei Kollagenosen auf und führt dann zu einer erheblichen Verschlechterung der Prognose. In den letzten Jahren haben sich die therapeutischen Möglichkeiten allerdings entscheidend erweitert. Mehrere Medikamente wurden für die Therapie zugelassen, die vorrangig eine Dilatation der Pulmonalarterien bewirken. Weitere Substanzen, die auf eine Rückbildung des proliferativen Gefäßwandprozesses zielen, sind in der Entwicklung. Die Echokardiographie stellt die wesentlichste Untersuchung zur Erkennung der Erkrankung dar. Die genaue hämodynamische Charakterisierung einer pulmonalen Hypertonie mittels Rechtsherzkatheteruntersuchung ist genauso unabdingbar wie eine sorgfältige Differenzialdiagnose, um hierauf die weitere Therapie aufbauen zu können. Dies erfordert genaue Kenntnisse der Differenzialtherapie und ihrer Steuerung und sollte in enger Zusammenarbeit mit spezialisierten Zentren erfolgen.