Prognose bei Ewingsarkompatienten mit initialen pathologischen Frakturen im Primärtumorbereich

In einer retrospektiven Analyse wurden 52 Patienten mit einem Ewingsarkom oder malignen peripheren neuroektodermalen Tumor untersucht, die im Primärtumorbereich eine pathologische Fraktur aufwiesen. Alle 52 Patienten wurden im Rahmen der Studien CESS 81, CESS 86 P, CESS 86, CESS 91 P und EICESS 92 der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) behandelt. Die Behandlung war zum Stichtag (15. September 1994) abgeschlossen. Sämtliche Patienten standen länger als 1 Jahr nach Diagnosestellung unter Beobachtung, die mediane Beobachtungszeit betrug 28 Monate. 22 Patienten waren weiblich, 30 männlich. Das Alter lag im Median bei 12 Jahren. 75% der Primärtumoren hatten ein Volumen von ≥ 100 ml. 30 Patienten wiesen die Fraktur im proximalen, 12 im zentralen und 10 im distalen Skelettbereich auf. Bei 10 Patienten bestanden primäre Metastasen. 43 Patienten hatten ein Ewingsarkom (inklusive atypischem ES), 8 einen PNET und 1 Patient ein kleinzelliges Osteosarkom. Die Lokaltherapie bestand aus alleiniger Bestrahlung, Operation oder einem kombiniert chirurgisch-radiotherapeutischen Verfahren. Der Schwerpunkt der Analyse ist auf Patienten mit initialer pathologischer Fraktur ohne primäre Metastasen gelegt. Das Verhältnis von initial metastasierten zu nicht metastasierten Patienten ist in der Frakturgruppe im Verhältnis zu der Gesamtgruppe der Ewingsarkompatienten nicht erhöht. Mit der Lifetable-Analyse errechnet sich die rezidivfreie Überlebensrate für Patienten mit initial pathologischer Fraktur ohne primäre Metastasen auf 58%, die allgemeine Überlebensrate auf 65%. Bezüglich des rezidivfreien Überlebens schneidet die Gruppe der Patienten mit initial pathologischen Frakturen nicht schlechter ab als die Gesamtgruppe der Protokollpatienten. Aufgeschlüsselt nach initialer Versorgung der Fraktur ist jedoch die Rate des rezidivfreien und allgemeinen Überlebens bei primär operativ versorgten Patienten signifikant schlechter als bei Patienten, die mit konservativen Maßnahmen bzw. Extension versorgt wurden (RFS: p=0,0583, OAS: p=0,0570). Die Aufschlüsselung der Behandlungsergebnisse nach dem Tumorvolumen zeigt, daß der Risikofaktor Volumen in dieser Gruppe im Gegensatz zur Gruppe aller Protokollpatienten keinen Einfluß auf die Überlebenswahrscheinlichkeit hat. Aufgeschlüsselt nach Histologie ist die Überlebensrate in der Gruppe der Frakturpatienten mit der histologischen Diagnose PNET signifikant schlechter als in der Gruppe der Frakturpatienten mit der histologischen Diagnose Ewingsarkom (OAS: p=0,0004, RFS: p=0,0074).