Primär systemische Vaskulitiden Teil I: Allgemeine Übersicht

Die in der letzten Dekade erzielten Fortschritte im Verständnis der Pathogenese, in der Diagnostik und der Behandlung von Immunvaskulitiden werden in dieser Arbeit vorgestellt . Die diagnostischen Fortschritte haben sowohl die Zahl der bekannten als auch neu erkannten immunreaktiv ausgelösten Vaskulitiden in die Höhe schnellen lassen und zu einer höheren Trennschärfe zwischen den einzelnen klinischen Entitäten geführt. Neue Krankheitsdefinitionen und -klassifikationen bildeten die Grundlage für den enormen Fortschritt, der allerdings von neuen immunologischen Markern angestoßen wurde. Damit waren international vergleichbare epidemiologische und klinische Studien nun möglich. Diese haben gezeigt, daß Immunvaskulitiden in ihrer Inzidenz und Prävalenz unterschätzt und in ihrer Pathodynamik häufig falsch eingeschätzt wurden. Es wurden im weiteren Instrumente für das Maß von Krankheitsausdehnung und Aktivität erarbeitet, die zunehmend zu einer differenzierteren, d. h. stadien- und aktivitätsgerechten Therapie führen sollen. Diese Methoden werden zusammen mit dem einzuschlagenden Diagnoseweg und dem rationalen diagnostischen Procedere hier vorgestellt