Pemphigus. Verlust des desmosomalen zell-zell-kontaktes

Die Pemphiguserkrankungen umfassen eine Gruppe von Autoimmunerkrankungen, die mit intraepidermaler Blasenbildung einhergehen. Die Autoantikörper dieser Erkrankungen sind gegen desmosomale Strukturproteine gerichtet. Diese sind mit dem Zytoskelett verankert und vermitteln die Adhäsion zwischen benachbarten Keratinozyten. Gemeinsames immunfluoreszenzoptisches Kennzeichen der Pemphiguserkrankungen sind interzelluläre Ablagerungen von IgG- oder IgA-Autoantikörpern in der Epidermis. Zur Gruppe dieser Erkrankungen gehören neben dem Pemphigus vulgaris und foliaceus der Pemphigus vegetans, herpetiformis und erythematosus sowie der paraneoplastische Pemphigus, der IgA-Pemphigus und der durch Medikamente induzierte Pemphigus. Molekularbiologische Untersuchungen haben in den letzten Jahren zur Charakterisierung der relevanten Autoantigene geführt. Beim Pemphigus vulgaris sind die Autoantikörper gegen Desmoglein 1 und Desmoglein 3, beim Pemphigus foliaceus gegen Desmoglein 1 gerichtet. Als Zielantigene des IgA-Pemphigus wurden Desmocollin 1 und Desmoglein 3 identifiziert. Beim paraneoplastischen Pemphigus erkennen die Autoantikörper Desmoplakin 1 und 2, BP230, Envoplakin, Periplakin, Plektin, Desmoglein 3 und ein 170 kD Antigen. Diese Arbeit gibt einen Überblick über neue Aspekte zur Pathogenese und Diagnostik der Pemphiguserkrankungen.