Pemphigoid (herpes) gestationis: Neue aspekte zur pathogenese und diagnostik

Das Pemphigoid gestationis (PG), früher als Herpes gestationis bezeichnet, ist eine Autoimmundermatose der Schwangerschaft, die typischerweise durch vesikulo-bullöse Hautveränderungen gekennzeichnet ist. Die Blasenbildung kann jedoch häufig fehlen; in diesen Fällen äußert sich die Erkrankung in Form juckender makulo-papulöser, urtikarieller oder ekzematöser Veränderungen. In der direkten immunfluoreszenzmikroskopischen Untersuchung der Haut der Patientinnen finden sich lineare Ablagerungen des Komplementfaktors C3 an der dermo-epidermalen Junktionszone. Proteinchemische und molekularbiologische Untersuchungen führten in den letzten Jahren zu einer Reihe neuer Erkenntnisse zur Pathogenese des PG. So konnte gezeigt werden, dass die Autoantikörper dieser Erkrankung gegen das 180 kDa schwere bullöse Pemphigoid Antigen (BP180) gerichtet sind. BP180 wird auch als Kollagen Typ XVII bezeichnet und stellt einen wichtigen Bestandteil epidermaler Hemidesmosomen dar, die für die Verankerung basaler Keratinozyten auf der kutanen Basalmembran von Bedeutung sind. Die Reaktivität gegen BP180 wird vor allem durch Antikörper der IgG1- und IgG3-Subklasse vermittelt. Deren Bindung führt zur Komplementaktivierung, zur Einwanderung von Entzündungszellen und schließlich zur subepidermalen Blasenbildung. Unter Verwendung rekombinanter Formen des BP180-Autoantigens können die zirkulierenden Autoantikörper im Serum der PG-Patienten mittels Immunoblot oder ELISA nachgewiesen werden. Beide Verfahren haben eine hohe Sensitivität und Spezifität und ermöglichen in den meisten Fällen die Abgrenzung des PG von anderen Schwangerschaftsdermatosen auch ohne Entnahme einer Hautbiopsie.