Pathologie pulmonaler Beteiligung bei Vaskulitiden und Systemerkrankungen

Pulmonale Manifestationen von Vaskulitiden und Systemerkrankungen sind außerordentlich vielgestaltig und diagnostisch herausfordernd. Primär systemische Vaskulitiden mit häufiger pulmonaler Beteiligung sind Wegener-Granulomatose (Granulomatose mit Polyangiitis), Churg-Strauss-Syndrom und mikroskopische Polyangiitis. Hiervon abzugrenzen sind Vaskulitiden infolge anderer Systemerkrankungen, sekundäre Vaskulitiden z. B. bei Infektionen und eine vaskuläre Beteiligung bei lymphoproliferativen Erkrankungen. Eine Mitbeteiligung der Lunge kann bei allen Systemerkrankungen auftreten, wobei große Überlappungen bei den pathomorphologischen Reaktionsmustern untereinander und zu idiopathischen Lungenerkrankungen bestehen. Die diagnostische Herausforderung besteht hier daher in der Differenzierung zu idiopathischen Lungenerkrankungen, medikamentenassoziierten Erkrankungen und Infektionen. In einer einzelnen Biopsie sind vielfach nicht alle diagnostischen Kriterien nachweisbar. Daher sind die Wahl geeigneten Biopsiematerials sowie eine Korrelation mit den klinischen, serologischen und radiologischen Parametern unerlässlich.