ORBITALE BETEILIGUNG BEI WEGENERSCHER GRANULOMATOSE

Zusammenfassung

Hintergrund: Orbitagranulome können eine schwerwiegende ophthalmologische Komplikation der Wegenerschen Granulomatose darstellen. Nicht selten kommt es durch eine Kompression des Nervus opticus zur ein- oder sogar doppelseitigen Erblindung. Daher sind eine frühzeitige Erfassung und eine adäquate Therapie der Orbitagranulome wichtig.

Material und Methoden: Computertomographien (CT) und Magnetresonanztomographien (MRT) der Orbita und des Zentralnervensystems wurden bei Patienten mit einer Wegenerschen Granulomatose und granulomatösen Orbitainfiltraten (n = 6) durchgeführt. Die Patienten wurden interdisziplinär vom Internisten, HNO-Arzt, Radiologen und Ophthalmologen betreut.

Ergebnisse: Von 121 bioptisch gesicherten Wegener-Patienten zeigten 12 Patienten im Verlauf der Erkrankung Orbitagranulome. Die Orbitagranulome waren am genauesten mit der Magnetresonanztomographie zu erfassen, jedoch waren synergistische Befunde von MRT und CT am aussagekräftigsten. 6 Patienten mit Orbitagranulomen werden kasuistisch vorgestellt. Bei 4 von ihnen kam es zu einer einseitigen Erblindung durch die Orbitagranulome. Die klinischen Verläufe können chronisch progredient oder akut fulminant sein. Die Therapie der Wahl ist eine hochdosierte, langfristige, systemische Immunsuppression mit Cyclophosphamid und Kortikosteroiden.

Schlußfolgerungen: Die Erfassung von orbitalen Granulomen gelingt am genauesten durch die kombinierte Untersuchung mittels CT und MRT. Zusammen mit der Visusbestimmung und einer Gesichtsfeldanalyse sind dies die wesentlichen Parameter bei der Diagnostik und Verlaufskontrolle von orbitalen Granulomen. Neben der hochdosierten langfristigen Immunsuppression mit Cyclophosphamid und Kortikosteroiden muß bei akut fulminanten Verläufen auch eine rechtzeitige Orbitadekompression diskutiert werden.