Notfälle beim sjögren-syndrom und der systemischen sklerose

Als nicht schubweise verlaufende Kollagenosen mit häufig langsamen und chronisch-progredienten Verlauf werden Notfälle häufig nicht der zugrunde liegenden Erkrankung zugeordnet, was ihre Diagnostik und schnelle Behandlung erschweren kann. Sjögren-Syndrom und Raynaud-Syndrom sind Begleitsymptom vieler rheumatischer Erkrankungen und können ebenfalls komplizierend verlaufen. In der folgenden Arbeit werden typische kasuistische Notfälle mit ihrer klinischen Symptomatik aufgeführt und anschließend ein Überblick über die pathophysiologische Zuordnung, die weitere Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie gegeben. Besonderes Augenmerk wird beim Sjögren-Syndrom auf Komplikationen der interstitiellen Nierenerkrankungen, auf die transverse Myelitis und das akute Hyperviskositätssyndrom gelegt. Bei der systemischen Sklerose wird auf die renale Krise oder auf Komplikationen der pulmonalen arteriellen Hypertonie eingegangen. Die Arbeit soll dazu dienen, Notfälle schneller zu erkennen und der zugrunde liegenden Erkrankung zuzuordnen, damit Überdiagnostik und Fehldiagnosen vermieden und Therapien frühzeitig eingeleitet werden.