Nichtepileptische paroxysmale Bewegungsstorungen

C. Klein, P. Vieregge

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Abstract

Nichtepileptische paroxysmale Bewegungsstörungen sind durch unterschiedliche Formen von extrapyramidalen Hyperkinesen (Dystonie, Chorea, Athetose, Ballismus) in variabler Kombination bzw. durch Kleinhirnsymptome gekennzeichnet. Es lassen sich die folgenden Hauptgruppen unterscheiden: 1. Paroxysmale Dystonien und Choreoathetosen (Paroxysmale dystone Choreoathetose (PDC), Paroxysmale kinesiogene Choreoathetose, Intermediärform), 2. Paroxysmale Ataxien (PA) (PA mit Myokymie/Neuromyotonie, Azetazolamid-responsive PA). Die nächtliche paroxysmale Dystonie wird jetzt als eine Form der nächtlichen Frontallappen-Epilepsie angesehen. Molekulargenetische Forschung hat in jüngster Zeit zum ätiologischen Verständnis der paroxysmalen Dyskinesien einen entscheidenden Beitrag geleistet: In verschiedenen Familien gelang eine Kopplung für PDC (Chromosom 2q) und PA (Chromosomen 12p, 19p). Die PA konnten als Kanal-Erkrankungen identifiziert werden, denen Mutationen im Kalium- (PA mit Myokymie/Neuromyotonie) bzw. im Kalzium-Kanal (Azetazolamid-responsive PA) zugrundeliegen.
Titel in ÜbersetzungNon-epileptic paroxysmal dyskinesia
OriginalspracheDeutsch
ZeitschriftNervenarzt
Jahrgang69
Ausgabenummer8
Seiten (von - bis)647-659
Seitenumfang13
ISSN0028-2804
DOIs
PublikationsstatusVeröffentlicht - 1998

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