Neuroendokrine Tumoren des Verdauungstrakts - Daten des deutschen NET-Registers

Hintergrund: Neuroendokrine Tumoren (NET) des Verdauungstrakts sind seltene und heterogene Tumoren. Die Erhebung valider Daten zu Epidemiologie, Diagnostik, Therapie, Prognose und Risikofaktoren ist das Ziel des deutschen NET-Registers. Patienten/Methode: Das deutsche NET-Register erfasst bundesweit die Daten histologisch gesicherter NET-Patienten. Der hier dargestellte Erfassungszeitraum umfasst die Zeit von 1999 bis 2010 und wird seit 2004 prospektiv fortgeführt. Ergebnisse: 2009 Patienten aus 35 Zentren wurden von 1999–2010 analysiert. Das mittlere Follow-up betrug 34,5 Monate. Das Durchschnittsalter bei Erstdiagnose lag bei 56,4 Jahren. Häufigste Primärtumorlokalisationen waren Pankreas (34,2 %), Dünndarm (25,8 %), Magen (6,5 %), Kolon (6,9 %) und Duodenum (4,8 %). Ein neuroendokrines CUP lag bei 12,6 % der Patienten vor. Eine synchrone Metastasierung fand sich bei 46 % der Erkrankten. Zweittumoren fanden sich bei 12 % der Patienten. Von 860 Patienten wurden 402 (46,7 %) als funktionell aktiv eingestuft. Es handelt sich um folgende endokrinologische Syndrome: Karzinoidsyndrom (19,1 %; n = 164), persistierende hyperinsulinämische Hypoglykämie (17,7 %; n = 152), Zollinger-Ellison-Syndrom (7,1 %; n = 61), Glukagonom (0,7 %; n = 15), Verner-Morrison-Syndrom (0,4 %; n = 8) sowie Somatostatinomsyndrom (0,1 %; n = 2). Eine chirurgische Therapie erhielten 78 % der Patienten, 28 % eine Therapie mit Somatostatinrezeptoranaloga (SSA), 19 % eine Peptidrezeptor-Radionuklidtherapie (PRRT), 18 % eine Chemotherapie (CTX) und 6,5 % eine Interferontherapie (IFN-Tx). Ausschließlich operativ behandelt wurden 47 % der Patienten, 53 % der Patienten erhielten mindestens eine 2. Therapieform. Während des Beobachtungszeitraums verstarben 14,9 % der Patienten. Die 2-, 5- und 10-Jahres-Überlebensraten (JÜLR) waren 94, 85 und 70 % für das tumorspezifische Überleben. Die 5-JÜLR korreliert hochsignifikant mit der Therapieform Operation (OP) versus (vs.) Nicht-OP (82 vs. 61 %, p < 0,001) und zeigt eine primariusabhängige Varianz der 5-JÜLR (90/30 % für Dünndarm, 85/65 % für Pankreas; p < 0,001). Das Grading mittels Ki-67 nach den ENETS-Leitlinien und der WHO (G1, G2, G3) korrelierte hoch signifikant mit den 5-JÜLR (88, 82, 33 %; p < 0,001). Schlussfolgerung: Das deutsche NET-Register ermöglicht eine valide Auswertung eines großen multizentrischen Kollektivs von NET in Deutschland. Die Operation stellt die häufigste und wichtigste Therapieform mit günstigem klinischen Langzeitergebnis dar. Im nicht resektablen, metastasierten Stadium stehen die systemischen Therapieformen im Vordergrund. Die Fortsetzung und Evaluation von NET auf Basis der neu etablierten WHO- und TNM-Klassifikationen und deren Therapien ist Gegenstand der weiteren Registerarbeit.