Multiple mantelome bei Birt-Hogg-Dubé-syndrom. Erfolgreiche therapie mit dem CO₂-laser

Unter dem Namen Birt-Hogg-Dubé-Syndrom wird eine seltene Genodermatose mit autosomal-dominantem Erbgang beschrieben. Das klinische Bild ist gekennzeichnet durch multiple, vom bindegewebigen Anteil des Haarfollikels ausgehenden kleinpapulösen Tumoren. Über eine Assoziation mit Neoplasien des Intestinums ist wiederholt berichtet worden. In aktuellen Untersuchungen werden die einzelnen Hautveränderungen bei diesem Syndrom als verschiedene Entwicklungsstadien eines seboglandulären Hamartoms, dem Mantelom (engl. “mantleoma”) aufgefasst. Histologisch kann das Birt-Hogg-Dubé-Syndrom heute sicher diagnostiziert werden. Allerdings finden sich in der Literatur bisher nur wenige Angaben zur Therapie der multiplen Hauttumoren. Wir berichten über einen Vater und seine Tochter mit Birt-Hogg-Dubé-Syndrom, bei denen eine Behandlung mit dem CO2-Laser ein gutes kosmetisches Ergebnis erbrachte.