Morbus Wegener im kopf-hals-bereich

Der Morbus Wegener (MW) ist definiert als granulomatöse Entzündung der oberen und unteren Luftwege mit nekrotisierender Vaskulitis kleiner und mittelgroßer Gefäße, welche meist mit einer nekrotisierenden Glomerulonephritis einhergeht. Die Ätiologie der Erkrankung ist noch ungeklärt und unbehandelt endete sie früher meist tödlich. Die immunsuppressive Therapie hat den MW zu einer behandelbaren Erkrankung mit chronisch-rezidivierendem Verlauf gemacht. Deshalb ist eine frühe Diagnose des MW von großer Bedeutung. Der MW beginnt in der Regel als lokalisierter Krankheitsprozess im oberen Respirationstrakt, unbehandelt kommt es zu einer Generalisierung der Erkrankung mit einer systemischen Vaskulitis und häufig pulmonaler und renaler Beteiligung. Bei bis zu 95% der Patienten mit MW zeigen sich Symptome im Kopf-Hals-Bereich. Häufige Manifestationen sind Sinusitiden, Verkrustungen der Nase, Entwicklung einer Sattelnase, Mittel- und Innenohrsymptome sowie eine subglottische Stenose. Aufgrund der frühen und häufigen Symptome des MW im Kopf-Hals-Bereich kommt dem HNO-Arzt sowohl eine wichtige Rolle bei der frühen Diagnose und einer schnellen Initiierung der immunsuppressiven Therapie als auch bei der Aktivitäts- und Verlaufsbeurteilung zu.