Moderne Diagnostik bullöser Autoimmundermatosen

Blasen und Erosionen an der Haut und den Schleimhäuten charakterisieren klinisch die heterogene Gruppe der bullösen Autoimmundermatosen (BAID). Diese werden in Pemphigoiderkrankungen mit Autoantikörpern gegen Strukturproteine der dermoepidermalen Junktionszone, Pemphiguserkrankungen mit Autoantikörpern gegen desmosomale Proteine und die Dermatitis herpetiformis Duhring mit Autoantikörpern gegen Transglutaminase 1 und 2 eingeteilt. Eine Unterscheidung der einzelnen Entitäten allein basierend auf der klinischen Präsentation ist häufig schwierig. In dieser Arbeit wurden nach Literaturrecherche in PubMed die aktuellen diagnostischen Möglichkeiten bei BAID zusammengefasst.

Die Diagnostik der BAID wird je nach Verfügbarkeit mittels Histologie, direkter und indirekter Immunfluoreszenz sowie ELISA und Immunoblotanalysen durchgeführt. Für die serologische Diagnostik können Mehrschrittverfahren oder multivariante Testsysteme zur Analyse von Autoantikörpern gegen mehrere Zielantigene parallel angewendet werden. Durch die hiermit mögliche genaue Klassifikation der einzelnen BAID können unterschiedliche Therapieansätze, z. B. für bullöses Pemphigoid und Pemphigus vulgaris/foliaceus, zielgerichtet eingesetzt werden und bei Entitäten mit fakultativen oder obligaten Neoplasien eine Tumorsuche eingeleitet werden.

Die direkte Immunfluoreszenz stellt weiterhin den Goldstandard in der Diagnostik der BAID dar, jedoch ist mit neuen und vereinfachten serologischen Testverfahren wie ELISA oder Immunfluoreszenztechniken, u. a. mittels BIOCHIP™-Mosaik, in den meisten Fällen auch eine serologische Diagnosestellung möglich. Diese ist zudem oft für eine genaue Klassifikation der einzelnen Krankheitsentitäten notwendig.