Kritische Extremitätenischämie bei systemischer Sklerose

Vaskuläre Komplikationen sind eine häufige Manifestationsform der systemischen Sklerose (Ssc). Eine kritische Extremitätenischämie mit Gangrän oder Amputation kommt bei diesen Patienten in über 10% der Fälle vor und ist damit eine häufige Notfallsituation. Der vorliegende Beitrag beleuchtet die unterschiedlichen pathogenetischen Mechanismen, die einer kritischen Ischämie zugrunde liegen können, und gibt Hinweise für Diagnostik und Therapie. Neben SSc-typischer Vaskulopathie und peripherer arterieller Verschlusskrankheit finden sich thrombembolische Ereignisse und selten auch eine Vaskulitis als Ursache für eine kritische Ischämie. Diagnostik und Therapie sollten interdisziplinär erfolgen und neben einer Verhinderung weiterer Ischämien und einer möglichen Revaskularisierung auch eine ausreichende Schmerztherapie zum Ziel haben.