Kombiniertes auftreten von amyotropher lateralsklerose und multipler sklerose

Das gemeinsame Auftreten von amyotropher Lateralsklerose (ALS) und Multipler Sklerose (MS) ist extrem selten. Wir berichten über eine 55-jährige Patientin, die sich mit einer seit 6 Monaten progredienten Gangstörung und einer seit 3 Monaten zunehmend verwaschenen Aussprache vorstellte. Klinisches Korrelat war eine spastische Paraparese und eine leichtgradige Dysarthrie und Dysphagie. Aufgrund zusätzlicher paraklinischer Hinweise (multiple periventrikuläre Marklagerläsionen und zervikale Plaques im MRT, Autoimmunreaktion im Liquor mit autochthoner IgG-Produktion) waren die diagnostischen Kriterien einer Multiplen Sklerose erfüllt.

Im Verlauf traten innerhalb von 3 Monaten generalisierte Faszikulationen, Atrophien der kleinen Handmuskeln sowie bulbäre Symptome (Dysarthrie und Dysphagie) in den Vordergrund. Elektromyographisch zeigten sich generalisierte akute und chronische Denervierungszeichen mit pathologischer Spontanaktivität in allen Extremitäten ohne Hinweis für neurographische Leitungsblöcke. Somit waren klinisch und elektrophysiologisch auch die El-Escorial-Kriterien für eine ALS erfüllt.

Gleichwohl MS-Plaques in den Vorderhörnern zu peripherer Denervierung führen können, ist aufgrund der ausgeprägten Zeichen einer generalisierten Beteiligung des 2. Motoneurons bei unserer Patientin von der seltenen Koinzidenz einer MS und ALS auszugehen. In der klinischen Praxis sollten periphere Denervierungszeichen bei Patienten mit „sicher“ diagnostizierter Multipler Sklerose auch an eine Motoneuronerkrankung denken lassen.