Initial amyopathische Dermatomyositis mit Lungenbeteiligung und Anti-MDA5-Antikörpern

Die Dermatomyositis ist eine chronisch-inflammatorische Erkrankung mit charakteristischen Hautveränderungen und unterschiedlich stark ausgeprägter Myopathie. Einige Patienten zeigen zwar typische Hauteffloreszenzen, präsentieren sich jedoch zunächst ohne erkennbare (amyopathisch) oder mit geringer (hypomyopathisch) klinischer und laborchemischer Muskelbeteiligung. In diesen Fällen kann die fehlende Muskelbeteiligung zu einer verzögerten Diagnosestellung und daraus resultierender Verschlechterung der Prognose führen. Myositis-spezifische Autoantikörper können in dieser Situation bei der diagnostischen und prognostischen Einordnung helfen. Hierzu zählen unter anderem Antikörper gegen das melanoma differentiation antigen 5 (Anti-MDA5), die mit hoher Spezifität bei der amyopathischen Dermatomyositis, assoziiert mit interstitieller Lungenerkrankung, nachweisbar sind. Wir präsentieren den Fall einer 56-jährigen Patientin mit unspezifischer klinischer und laborchemischer Symptomatik, bei der erst die Korrelation aus Klinik, Histopathologie und Nachweis von Anti-MDA5-Antikörpern zur Diagnosesicherung einer initial amyopathischen Dermatomyositis mit Lungenbeteiligung führte.