INFLAMMATORISCHER TYP DER EPIDERMOLYSIS BULLOSA ACQUISITA

Die Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) ist eine blasenbildende Autoimmundermatose, die verschiedene klinische Verlaufsformen aufweist. Wir berichten über einen 73jährigen Patienten, der an der inflammatorischen, generalisierten Form der EBA leidet, die klinisch an ein bullöses Pemphigoid erinnert. Histologisch fand sich eine subepidermale Blasenbildung, in der direkten Immunfluoreszenz periläsionaler Haut eine lineare Ablagerung von IgG und C3 an der Basalmembran. In der indirekten Immunfluoreszenz auf 0,9% NaCl-sparierter humaner Spalthaut wurden hochtitrig zirkulierende Serumantikörper nachgewiesen, die im Boden der artifiziellen Blase banden. In der indirekten Immunelektronenmikroskopie erkannten die Antikörper Strukturen im Bereich der Sublamina densa. Im Immunoblot dermaler Extrakte banden die Serumantikörper an ein 290-kD-Protein. Unter systemischer Therapie mit Diaminodiphenylsulfon, zeitweise kombiniert mit Kortikosteroiden, wurde Abheilung erzielt. Anhand dieses Fallberichts diskutieren wir das klinische Spektrum der EBA sowie deren Differentialdiagnose und die therapeutischen Optionen.