Implementation von leitlinien für eine therapie der systemischen sklerose (sklerodermie). Wunsch und wirklichkeit

Drei Charakteristika kennzeichnen die klinischen Manifestationen der systemischen Sklerose (Sklerodermie, SSc): Autoimmunität/Entzündung, Gefäßschädigung (Vaskulopathie) sowie (Organ-) Fibrose. Inzwischen sind medikamentöse und andere Therapieansätze für jedes dieser Charakteristika verfügbar. Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung und ihrer klinischen Heterogenität fehlen jedoch oftmals gute Therapiestudien. Eine Initiative der „EULAR Scleroderma Trials and Research Group“ (EUSTAR, eine Arbeitsgruppe innerhalb der „European League Against Rheumatism“, EULAR) hat deshalb begonnen, die bisher verfügbaren Therapien zu bewerten und Empfehlungen auszusprechen. In diesem Artikel werden diejenigen Therapieansätze diskutiert, die über diese Empfehlungen hinaus zur Behandlung der systemischen Sklerose eingesetzt werden können. Es ist zu erwarten, dass durch die Etablierung von nationalen und internationalen Netzwerken (z. B. Deutsches Netzwerk für Systemische Sklerodermie, DNSS, oder EUSTAR) über die Auswertung großer Registerdaten und Durchführung gezielter Therapiestudien die Evidenz zur Behandlung für die systemische Sklerose zukünftig verbessert werden kann.