Immunpathologische veranderungen bei 115 patienten mit bullosem pemphigoid

Das bullöse Pemphigoid (BP) ist eine blasenbildende Autoimmundermatose des höheren Alters. Die Antikörper der Patienten sind gegen BP180, ein transmembranöses hemidesmosomales Glykoprotein basaler Keratinozyten, gerichtet. An der Universitäts-Hautklinik Würzburg wurde von Mitte 1989 bis Mitte 1998 bei 115 Patienten ein BP diagnostiziert. Dies ist eines der größten Kollektive, das bisher zu dieser Erkrankung zusammengestellt wurde. Bei allen Patienten war die direkte und/oder indirekte Immunfluoreszenz positiv. Das Durchschnittsalter (±SD) der Patienten betrug 75±12 Jahre, der Median lag bei 78 Jahren. Der jüngste Patient war 39, der älteste 99 Jahre alt. 54% der Patienten waren Frauen, 46% Männer. In 24% der Fälle sahen wir eine Beteiligung der Mund-, in 7% der Genitalschleimhaut. 98% der Patienten litten an Pruritus. Mittels direkter Immunfluoreszenz ließen sich in 96% der Fälle lineare C3 und/oder IgG-Ablagerungen an der Basalmembran periläsionaler Haut nachweisen. In der indirekten Immunfluoreszenz auf NaCl-separierter humaner Spalthaut fanden sich in 87%, auf Affenösophagus in 72% der Fälle zirkulierende Serumantikörper. Erhöhte Gesamt-IgE-Serumspiegel fanden wir bei 85% der Patienten vor Beginn der Therapie. Ein Teil der Seren wurde auf Reaktivität mit nativen und rekombinanten Formen von BP180 untersucht. Hierbei ließen sich bei 89% der Patienten im Immunoblot und bei 93% im ELISA Autoantikörper gegen die immundominante NC16A-Domäne von BP180 nachweisen. Somit kann die Diagnose eines BP in den meisten Fällen serologisch gestellt werden.