Hypereosinophiles syndrom: Aktueller stand der diagnostik und therapie

Die Diagnose eines Hypereosinophilen Syndroms (HES) sollte in Erwägung gezogen werden, falls eine Hypereosinophilie über mehr als 6 Monate besteht und eine sekundäre Eosinophilie ausgeschlossen werden kann. Jüngste Untersuchungen zur Pathogenese des HES konnten zeigen, dass dem in der Vergangenheit auch als „idiopathisches” HES bezeichneten Syndrom pathogenetisch distinkte Subtypen zu Grunde liegen, welche molekularbiologisch, immunphänotypisch oder klinisch definiert sind. Grundsätzlich liegen einer Hyperosinophilie entweder eine durch Zytokine, insbesondere Interleukin-5 (IL-5), bedingte gesteigerte Produktion und ein verlängertes Überleben der Eosinophilen oder eine durch Mutationen bedingte klonale Expansion zur Grunde. Eine gezielte Diagnostik im Hinblick auf die neu definierten Subtypen des HES ist therapeutisch relevant. Zur Therapie einzelner Subtypen wurden neue gezielte Therapieverfahren entwickelt, so z. B. Tyrosinkinase-Inhibitoren wie Imatinib-Mesilat für die FIP1L1-PDGFRA-positive myeloproliferative Variante, oder ein monoklonaler Antikörper gegen Interleukin-5 für FIP1L1-PDGFRA-negative Fälle.