FASZIITIS-SKLERODERMIE-EOSINOPHILIE-SYNDROME DURCH TRYPTOPHAN

Bei vier Patientinnen im Alter zwischen 55 und 75 Jahren trat nach Einnahme von 1,5-6 g/d L-Tryptophan über 3 Monate bis 7 Jahre ein Fasziitis-Sklerodermie-Eosinophilie-Syndrom auf. Dieses begann mit derben Ödemen an den Extremitäten, teilweise auch am Körperstamm. Später entstand eine diffuse Induration der Körperoberfläche mit Fixierung der Haut auf der Faszienschicht. Damit verbunden war eine überwiegend sensible periphere Neuropathie. Drei Patientinnen wiesen eine Bluteosinophilie auf (12-30 %). Histologisch wurden eine zellarme Fasziitis, eine Fibrose von Cutis und Subcutis, eine Perimyositis und eine Epidermisatrophie in variabler Ausprägung festgestellt. Die Blutsenkungsreaktion war allenfalls gering beschleunigt; bei einer Patientin wurden antinukleäre Antikörper (1 : 80) nachgewiesen. Die Serum-Aldolaseaktivität war erhöht (3,4-5,4 U/l) bei normaler Kreatinkinase. Die Erkrankung schritt auch nach Absetzen von Tryptophan fort, nur bei einer Patientin war mit Glucocorticoiden eine anhaltende Besserung zu erreichen. In zwei Fällen ging die Hautinduration nach Gabe von Methotrexat (15 mg/Woche) und Hydroxychloroquin (400 mg/d) langsam zurück.