Extranodales marginalzonen-B-zell-lymphom (MALT-lymphom) der konjunktiven und des larynx: Kasuistik und literaturübersicht

Hintergrund:
Extranodale Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) treten überwiegend im Gastrointestinaltrakt auf. Ein kleiner Teil dieser Lymphome entwickelt sich aus Zellen eines spezialisierten, lymphatischen Gewebes, das als Mucosa-Associated Lymphoid Tissue (MALT) bezeichnet wird. Außerhalb des Gastrointestinaltrakts wurden in der Literatur bisher recht wenige Fallserien über MALT-Lymphome veröffentlicht.

Patientin und Methode: Es wird über eine 56-jährige Frau berichtet, die sich im August 1990 erstmals wegen eines histologisch gesicherten Low-grade-B-Zell-NHL der Konjunktiva des linken Oberlides zur Behandlung vorstellte. Nach kompletter Remission des Ausgangsbefundes durch die primäre Strahlentherapie trat 42 Monate später ein Rezidiv im kontralateralen Oberlid und nach weiteren 48 Monaten ein Rezidiv im Larynx auf. Die histologische und immunhistochemische Analyse ergab für das Larynxrezidiv und retrospektiv auch für die vorherigen Befunde ein Marginalzonen-B-Zell-NHL vom MALT-Typ niedriger Malignität. Bei der Ausbreitungsdiagnostik fand sich jeweils ein Stadium CS IE A. Die konjunktivalen NHL wurden mit 40 Gy “involved field” radiotherapiert. Der Larynxbefund wurde zuerst laserreseziert und im Anschluss mit 30 Gy “extended field” und 10 Gy Boost nachbestrahlt.

Ergebnisse: Nach Erstmanifestation vor 12 Jahren besteht nach insgesamt dreimaliger lokaler Radiotherapie kein Anhalt für ein Rezidiv oder auf eine systemische Manifestation. Als therapiebedingte Nebenwirkungen traten 3 Jahre nach Strahlentherapie Katarakte auf, die durch Kunstlinsen korrigiert werden konnten.

Schlussfolgerungen: Unsere Kasuistik steht hinsichtlich des Krankheitsverlaufs und des Remissionsverhaltens im Einklang mit der Literatur und zeigt, dass ein Low-grade-B-Zell-NHL vom MALT-Typ lange Zeit mit einer Radiotherapie lokal kontrolliert werden kann. Bei niedrigmalignen, extranodalen, extraintestinalen MALT-Lymphomen im CS I ist die Radiotherapie als Therapie der Wahl anzusehen. Empfohlen werden kann eine Gesamtdosis von 20–30 Gy in 2–4 Wochen. Hiermit werden exzellente lokale Kontrollraten erreicht. Die Nebenwirkungen bleiben dabei moderat.