Erfolgreiche therapie des IgA-pemphigus vom subkorneal pustulösen typ

Der IgA-Pemphigus ist eine seltene Erkrankung aus der Gruppe der bullösen Autoimmundermatosen, der durch Autoantikörper der Klasse IgA, die gegen Zielstrukturen (Cadherine) der Epidermis gerichtet sind, charakterisiert wird. Das Manifestationsalter des IgA-Pemphigus betrifft das 50. Lebensjahr. Histopathologische Hauptmerkmale des IgA-Pemphigus sind die Akantholyse mit subkornealer oder intraepidermaler Pustulation und teilweise epidermaler Infiltration neutrophiler Granulozyten. Charakteristisch für das klinische Erscheinungsbild sind erythematöse Papeln, Pusteln, Krusten, Schuppen und Erosionen, die insbesondere am Rumpf, an den Axillen, Leisten und proximalen Extremitäten auftreten. Das Mittel der Wahl zur Therapie des IgA-Pemphigus ist Diaminodiphenylsulfon. In der vorliegenden Kasuistik berichten wir über einen Patienten, der an einem IgA-Pemphigus erkrankt war und erfolgreich mit Diaminodiphenylsulfon behandelt wurde.